Einführung:

Die häufigsten kardialen Tumoren bei einer tuberösen Sklerose sind Rhabdomyome. Kardiale Lipome treten bei einer tuberösen Sklerose nur sehr selten auf. Sie sind zumeist solitäre Tumore, die intramyokardial, perikardial oder subendokardial liegen und nur langsam wachsen.

Anamnese und Klinik:

Bei dem 19-jährigen Patienten war eine tuberöse Sklerose vorbekannt. Bereits perinatal wurde ein großer apikaler kardialer Tumor diagnostiziert. Zusätzlich lagen kutane und renale Tuberome vor. 2005 war bei ST-Strecken-Veränderungen eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt worden. Dabei zeigte sich eine dynamische Kompression von RIVA-Ästen (‚bridging‘). Seitdem wurde der Patient mit Aspirin behandelt. Aktuell erfolgte die Zuweisung zur Verlaufskontrolle des apikalen Tumors bei unverändert asymptomatischem Patienten.

Echokardiographisch zeigte sich ein kugeliger linker Ventrikel. In der Magnetresonanztomographie (MRT) stellte sich der rechte Ventrikel spitzenbildend dar. Biventrikulär ergab sich eine normale Größe und normale systolische Funktion. Die bekannte apikale Raumforderung (20x40mm) war solitär und lag epikardial/intraperikardial, hatte glatte Ränder und war nicht infiltrierend (Abb. 1). Im Vergleich zur Voruntersuchung vor sechs Jahren war sie größenstabil. Die Gewebecharakterisierung im MRT wies eine homogene Struktur nach. Bei der T1w-Untersuchung stellte sich das Gewebe hyperintens dar und in der Fettsättigung hypointens (Abb. 2). Die T2w-Untersuchung fiel iso-/hypointens aus. Es bestand keine Perfusion und kein pathologisches Late Enhancement. Somit wurde die Raumforderung als Lipom diagnostiziert. In der programmierten ventrikulären Stimulation in der elektrophysiologischen Untersuchung konnten keine Herzrhythmusstörungen induziert werden. Die medikamentöse Therapie mit Aspirin und Propranolol wurde fortgesetzt.

Fazit: Hier präsentieren wir das sehr seltene Vorkommen eines kardialen Lipoms bei tuberöser Sklerose. Das Lipom wurde mit Hilfe der Fett-supprimierenden Technik im MRT diagnostiziert.