Der seltsame Fall einer myokardialen Inflammation in einem Briefumschlag

Im Jahr 2016 stellte sich eine damals 63-jährige Patientin in unserer Klinik zur weiterführenden Diagnostik ihrer progredienten Luftnot ( NYHA III).  Relevante Vorerkrankungen waren bis auf eine arterielle Hypertonie nicht vorbekannt. Unter Annahme einer COPD wurden antiobstruktiven Sprays angeordnet, diese erbrachten keine Besserung ihrer Luftnot. 

Die klinische Untersuchung war unauffällig, laborchemisch ergaben sich ebenfalls keine Auffälligkeiten, das NT proBNP und Troponin wurden nicht bestimmt.  Im EKG fielen negative T Wellen in inferolateralen Ableitungen auf. Echokardiografisch fand sich ein normal großer, mäßig konzentrisch hypertophierter linker Ventrikel ( IVS 13 mm, PLW 13 mm) mit erhaltener systolischer LV Funktion, keine relevante Klappenfehler. Invasiv konnte eine KHK ausgeschlossen werden, in der Rechtsherzkatheteruntersuchung waren normale Druck und Wiederstandsverhältnisse im kleinen Kreislauf angezeigt. Die Patientin wurde entlassen. 

Bilder: EKG (1 Bild), TTE ( 1 Bild)

Im Jahr 2021 wurde bei der damals 68-jährigen Patientin einer umfassenden pulmologischen Diagnostik in einer Universitätsklinik ihrer fortbestehenden schweren Dyspnoe veranlasst. Die aggressiven Blutdruck und COPD Behandlungen erbrachten keinerlei Besserung der Symptomatik. In der BAL im Rahmen einer Bronchoskopie wurde der Verdacht auf Lungensarkoidose geäußert. Daraufhin führte man in unsrer Klinik eine Kardio MRT Untersuchung durch beim Verdacht auf eine kardiale Beteiligung bei (Verdacht auf) Lungensarkoidose. 

In der Herz-MRT Untersuchung postulierte man einen Bildbefund vereinbar mit kardialer Sarkoidose bei Septumhypertrophie bis 16 mm mit möglicherweise Wandausdünnung anterior, normale T1 Zeiten und T2 Zeiten septal  und dem Nachweis eines fokalen Ödem (Inflammation) mit LGE der basalen posterioren Wand. 

Es folgte eine stationäre Aufnahme zur PET/CT Untersuchung mit F-18 FDG und Myokardbiopsie. 

Bilder :  Cine , Mapps , LGE. 

Die PET-CT Untersuchung zeigte eine umschriebene Tracerakkumulation des Myokardes in Projektion auf die bereits vorbeschriebenen Ödem und LGE Arealen in Kardio MRT als Hinweis auf aktive Inflammation bzw kardiale Sarkoidose. 

Eine Myokardbiospie aus dem linken Ventrikel erfolgte, dabei kam es zu einem Schlaganfall mit linksseitiger Hemiparese. Erfreulicherweise waren die neurologische Symptomatik unter erfolgter Lysetherapie rückläufig bis zuletzt nur noch diskret ausgeprägt. Die Patientin wurde entlassen. 

Bilder : PET CT Bider. 

Die Patientin erholte sich ohne neurologische Defizit , die Dyspnoesymptomatik persistierte weiterhin. 

Die Myokardbiopsie erbrachte bis auf eine Myokardfibrose  keinen wegweisenden Befund. In der wiederholten und umfassenden pulmologischen Diagnostik ließ sich eine Lungensarkoidose ausschließen. 

Im Jahr 2022 stellte sich die nun 69 - jährige Patientin zur erneuten Herz MRT Untersuchung bei Dyspnoe und unklarer Kardiomyopathie. 

Hier zeigte sich eine ausgeprägte konzentrische linksventrikuläre mit nicht-ischämische Fibrose der basalen Hinterwand.  

Ein Couvert mit einem kostenlosen diagnostischen Set beim dringenden Verdacht auf Morbus Fabry wurde dem Hausarzt per Post gesendet. Die Gendiagnostik erbrachte einen positiven Befund. 

Bilder: Bilder : Cine , Mapps , LGE.