Hintergrund:
Aus vielen von SARS-CoV-2 Pandemie betroffenen Ländern werden seit Ende April 2020 von Kindern mit schweren inflammatorischen Krankheitsbildern berichtet, international inzwischen unter Akronymen MIS-C oder PIMS zusammengefasst u. verschiedene relativ ähnliche Falldefinitionen veröffentlicht (CDC, WHO, RCPCH). Klinische Präsentation zeigt gewisse Variation, ähnelt bekannten „inflammatorischen Erkrankungen“ wie Kawasaki- oder Makrophagenaktivierungssyndrom.

Methodik:
Aktuelle Auswertung DGPI-Register

Ergebnis:
Seit Beginn PIMS Erfassung 01.01.2020 wurden bis dato 06.11.2022 914 Kinder u. Jugendliche gemeldet. Gewählte Falldefinition der WHO. Retrospektive Erfassung war möglich.

Fälle wurden als PIMS gewertet, wenn neben (1) Fieber, (2) erhöhte systemische Inflammationsparameter (CRP oder PCT), (3) mindestens 2 Organbeteiligungen u. (4) Evidenz einer aktuellen (positiver SARS-CoV-2 PCR- oder Antigen-Nachweis) oder stattgehabten (positive SARS-CoV-2 Serologie) SARS-CoV-2-Infektion oder eines SARS-CoV-2-Kontaktes innerhalb von 3 Monaten vor akuter Episode nachzuweisen waren, sowie (5) andere infektiologische Ursachen ausgeschlossen werden konnten.

Es zeigen sich PIMS-Erkrankungs-Gipfel Ende Dezember 2020 und 2021, parallel zum Peak der COVID-19 Hospitalisierungen bei Kindern u. Jugendlichen.  

Im Gegensatz zu den COVID-19-Fällen sind Kinder mit PIMS älter u. eher männlichen Geschlechts. PIMS-Fälle sind seltener mit Grunderkrankungen assoziiert als COVID-19 Fälle.

PIMS-Fälle können sich als 3 verschiedene klinische Syndrome präsentieren:

reine PIMS-Fälle nach der obigen Falldefinition u. Bewertung, mit max. einem Kawasaki-Kriterium (als SARS-CoV-2 non-Kawasaki-PIMS [non-KS-PIMS] bezeichnet),

Kawasaki-Syndrom Fälle mit Erfüllen von mind. 2 der 5 Kawasaki-Kriterien (als SARS-CoV-2 Kawasaki-Syndrom [KS] gewertet) u.

PIMS-Fälle, die auch mind. 2 der 5 Kawasaki-Kriterien erfüllen (als SARS-CoV-2 PIMS + Kawasaki-Syndrom [KS-PIMS] bezeichnet).

Als interne Kontrolle wurden im PIMS-Survey auch Fälle eines non-SARS-CoV-2 assoziierten Kawasaki-Syndroms [non-SARS-KS] erfasst.

In meisten PIMS-Fällen war Aufnahmediagnose andere als PIMS. Häufigste Organbeteiligungen waren Haut/Schleimhaut, HKL u. GI-trakt (GE 18,3%). 

Während SARS-CoV-2 Direktnachweise durch PCR bei diesen Patienten Ausnahme darstellen (12%), konnten in relevantem Anteil Antikörper nachgewiesen werden (85%).

Die Mehrheit der PIMS-Fälle wurden intensivmedizinisch behandelt, fast alle Patienten erhielten immunmodulatorische Therapien (96,1%), ein hoher %-Satz auch eine systemische Antibiotikatherapie (70,3%).

Absehbarer Verlauf in Bezug auf die PIMS-Symptome des HKL-Systems: Symptom-Resolution im Verlauf des stationären Aufenthaltes (N=430), reversible Symptome bei Entlassung (N=183), mit Folgeschäden bei Entlassung (N=23), teils reversibel/teils mit Folgeschäden (N=7), unklar (N=20).

Patienten-Outcome bei Entlassung war günstig: Restitutio ad integrum 56,3%, Restsymptome 37,3%, Folgeschäden (v.a. bzgl. HKL) 3,4%, Entlassungsstatus unklar (3,0%). Tödliche Verläufe wurden bisher nicht berichtet.

Konklusion:
PIMS-(Verdachts)-Fälle werden über PIMS-Survey gemeldet. Teilnahmevoraussetzung Erfüllung Falldefinition nach WHO. Direktnachweis von SARS-CoV-2 nicht zwangsläufig notwendig, positive Serologie gilt als diagnostischer Nachweis.
Bemerkenswerte Zahlen bisher gemeldeter PIMS-Fälle 01.01.2020 - 06.11.2022: 211 meldende Zentren, 914 gemeldete PIMS-Fälle, 3,4% mit Folgeschäden.