Anamnese: Ein 35-jähriger Patient stellt sich bei V.a. hypertensive Herzerkrankung zum Ausschluss einer hypertrophen oder infiltrativen Kardiomyopathie gezielt zur kardialen MRT-Untersuchung vor. Der Patient berichtet über eine langjährige arterielle Hypertonie. Er ist normgewichtig (BMI 23). Der Blutdruck am rechten Arm beträgt 170/94mmHg. In der auswärtigen transthorakalen Echokardiographie stellt sich der linke Ventrikel konzentrisch bis 16mm hypertrophiert dar, mit guter globaler systolischer Funktion. Relevante Klappenvitien liegen nicht vor. Das NTproBNP liegt mit 31ng/l im Normbereich. Im Ruhe-EKG zeigen sich T-Negativierungen in III und aVF. Anamnestisch besteht eine alpha Thalassämie, der Hb-Wert liegt mit 14.0 g/dl im Normbereich.

MRT-Befund: In der kardialen MRT-Untersuchung zeigt sich ein normal großer, konzentrisch hypertrophierter linker Ventrikel mit normaler systolischer LV-Funktion (Abb.1: LV-EF 54 %, LV-EDV-Index 83 ml/m², LV-Massenindex: 95 g/m²). Die parametrischen Mapping Sequenzen zeigen keine wegweisenden Auffälligkeiten, T2-, T1- und ECV-Werte lagen im Normbereich. Bei bekannter Thalassämie kann bei normwertigem T2*-Wert eine pathologische myokardiale Eisenspeicherung ausgeschlossen werden (Myokardiales mapping: T2: 52 ms; T1: 1005 ms; ECV: 27 %; T2*: 34 ms). In den late gadolinium enhancement Sequenzen findet sich keine Narbe oder fokale Fibrose. Ursächlich für die Myokardhypertrophie zeigt sich in der Angiographie der Aorta eine subatretische Aortenisthmusstenose mit einer ausgedehnten Kollateralisierung (Abb 2, Pfeil zeigt auf Aortenisthmus).

Zusammenfassung: Insbesondere bei jungen Erwachsenen mit V.a. sekundäre arterielle Hypertonie stellt die Aortenisthmusstenose eine seltene aber wichtige Differentialdiagnose dar und sollte in der Abklärung entsprechend berücksichtigt werden.