Kasuistik: Eine 21-jährige Patientin stellte sich mit akuter Luftnot und bilateralen Unterschenkelödemen in der Notaufnahme vor. Es bestand eine Sinustachykardie mit einem lauten Systolikum und leisem Diastolikum über Erb. Zudem lagen Pleura- und Perikardergüsse sowie Aszites vor. Als Grunderkrankung war bei der Patientin ein Shprintzen-Syndrom bekannt. Es bestanden keine weiteren Erkrankungen oder Voroperationen.

Untersuchungsbefunde: Echokardiographisch wurden eine Vergrößerung der rechtsseitigen Herzhöhlen und ein erhöhter Gradient über der Trikuspidalklappe im Sinne einer pulmonalarteriellen Hypertonie gewertet. Auffällig war aber zudem neben einem ausgeprägtem Vorhofseptumaneurysma ein ausgeprägter links-rechts-Shunt von der Aortenwurzel in den rechten Vorhof. Angiographisch bestätigte sich ein rupturiertes großes Sinus-Valsalva-Aneurysma der akoronaren Tasche mit hämodynamisch relevantem links-rechts-Shunt (Qp:Qs>3:1). 

Therapie und Verlauf: 4 Tage nach Aufnahme erfolgte der operative Verschluss mittels Perikard-Patch inclusive PFO-Verschluss und Raffung des interatrialen Septums. Die Patientin konnte am 8. postoperativen Tag entlassen werden.

Schlußfolgerung: Bei erwachsenen Patienten mit einem angeborenen Herzfehler können auch seltene Ursachen eine akute Herzinsuffizienz verursachen. Beim Shprintzen-Syndrom sind cono-truncale Fehlbildungen häufig. Es ist anzunehmen, dass bei der Patientin ein Sinus-Valsalva-Aneurysma vorbestand, welches nach Ruptur zur akuten Herzinsuffizienz führte.