Hintergrund: Die Technik der „late-gadolinium-enhancement“ (LGE) Bildgebung ist seit Jahren etablierter Standard für die Detektion von Myokardnarben im Rahmen von Magnetresonanztomographie (MRT)-Untersuchungen des Herzens. Lokalisation, Ausmaß und Muster der so detektierten Narben können eine entscheidende Rolle für die Diagnose und Risikostratifikation von ischämischen und nicht-ischämischen Herzerkrankungen spielen. Kürzlich wurde ein „ring-like LGE“-Muster bei Patienten mit nicht-ischämischer Kardiomyopathie (CMP) beschrieben und mit einem deutlich erhöhten Risiko für lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien in Zusammenhang gebracht.

Methodik: Im Rahmen einer retrospektiven Analyse erfolgte die Identifikation von Patienten mit „ring-like LGE“-Muster in den LGE-Aufnahmen. Hierfür wurden ausschließlich Patientenuntersuchungen im Zeitraum von 01/2019 bis 10/2022 ausgewertet, die zum Ausschluss einer nicht-ischämischen CMP im Rahmen der klinischen Routine in unserem Zentrum durchgeführt wurden. Alle hier berücksichtigten Untersuchungen wurden auf einem 1,5-T MRT durchgeführt und umfassten neben cine- auch noch LGE-Aufnahmen in Kurz- und Langachsen-Schnittebenen. Dabei wurde das Vorhandensein eines „ring-like LGE“-Muster als subepikardiale bzw. intramurale, streifig-zirkuläre KM-Anreicherung in mindestens vier benachbarten Myokardsegmenten in einer einzigen Kurzachsen-Schnittebene, basierend auf einem 16-Segment-Modell, a priori festgelegt. Patienten mit bekannten neuromuskulären Grunderkrankungen (z.B. Muskeldystrophie) wurden von dieser Auswertung ausgeschlossen.

Ergebnisse: Im genannten Untersuchungszeitraum wurden insgesamt 3.253 Herz-MRT-Untersuchungen zur weiteren Abklärung bei Verdacht auf nicht-ischämische CMP in unserem Zentrum durchgeführt. Ein „ring-like LGE“-Muster gemäß oben aufgeführter Definition wurde bei N = 19 (0,6 %) Patienten festgestellt. Der jeweils mediane Wert für die linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LV-EF), das linksventrikuläre enddiastolische Volumen (LV-EDV), die rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion (RV-EF) sowie das rechtsventrikuläre enddiastolische Volumen (RV-EDV) betrugen: LV-EF = 46 (43-50) %, LV-EDV = 101 (84-113) ml/m², RV-EF = 51 (42-58) %, RV-EDV = 82 (65-90) ml/m². Eine zugrundeliegende molekulargenetische Erkrankung (im Sinne einer genetischen CMP) wurde bei 13 dieser 19 Patienten (68 %) identifiziert und umfasste folgende Diagnosen: a) Filaminopathie (8/19 bzw. 42 %), b) arrhythmogene (linksventrikuläre) Kardiomyopathie (4/19 bzw. 21 %) und c) Laminopathie (1/19 bzw. 5 %). Eine neuromuskuläre Symptomatik wurde bei keinem dieser 19 Patienten registriert. Hingegen waren ventrikuläre Arrhythmien (anhaltende bzw. nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardie bzw. adäquate Defibrillator-Therapie) bei 13/19 bzw. 68 % dokumentiert worden.

Schlussfolgerung: Das „ring-like LGE“-Muster stellt ein neues, MRT-basiertes Schädigungsmuster des Myokards (unabhängig von der LV- bzw. RV-Funktion) dar und weist in der Regel auf eine „genetische“ CMP – und hierbei vor allem auf eine Filaminopathie – hin. Aufgrund des hohen Risikos für ventrikuläre Arrhythmien bedarf das „ring-like LGE“ einer besonderen Aufmerksamkeit, Abklärung und Risikostratifikation.