Hintergrund:
Aus vielen von SARS-CoV-2 Pandemie betroffenen Ländern wird seit Ende April 2020 von Kindern mit schweren inflammatorischen Krankheitsbildern berichtet. Auch wenn der Nachweis einer direkten Kausalität bisher nicht geführt werden konnte, ist der zeitliche Zusammenhang, lokale Cluster, aber auch ein positiver Virusnachweis von SARS-CoV-2 bei einigen dieser Kinder auffällig.

International werden diese Krankheitsbilder inzwischen unter den Akronymen MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) oder PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome) zusammengefasst u. verschiedene relativ ähnliche Falldefinitionen veröffentlicht (CDC, WHO, RCPCH). Die klinische Präsentation zeigt eine gewisse Variation u. ähnelt bekannten „inflammatorischen Erkrankungen“ wie dem Kawasaki-Syndrom oder dem Makrophagenaktivierungssyndrom. 

Methodik:
Auswertung DGPI-Register

Ergebnisse:
Seit Beginn der PIMS Erfassung 27.5.2020 wurden bis 14.11.2021 (KW 45) 455 Kinder u. Jugendliche gemeldet, die die gewählte Falldefinition der WHO erfüllen. Eine retrospektive Erfassung war dabei möglich.

Fälle wurden als PIMS gewertet, wenn neben (1) Fieber, (2) erhöhte systemische Inflammationsparameter (CRP oder PCT), (3) mindestens 2 Organbeteiligungen u. (4) Evidenz einer aktuellen (positiver SARS-CoV-2 PCR- oder Antigen-Nachweis) oder stattgehabten (positive SARS-CoV-2 Serologie) SARS-CoV-2-Infektion oder eines SARS-CoV-2-Kontaktes nachzuweisen waren, sowie (5) andere infektiologische Ursachen ausgeschlossen werden konnten. 

Es zeigt sich ein PIMS-Erkrankungs-Gipfel Ende Dezember 2020, der parallel zum Peak der COVID-19 Hospitalisierungen bei Kindern u. Jugendlichen aufgetreten ist. 

Im Gegensatz zu den COVID-19-Fällen sind Kinder mit PIMS älter u. eher männlichen Geschlechts. PIMS-Fälle sind seltener mit Grunderkrankungen assoziiert als COVID-19 Fälle.

PIMS-Fälle können sich als 3 verschiedene klinische Syndrome präsentieren:

1.   reine PIMS-Fälle nach der obigen Falldefinition u. Bewertung, mit max. einem Kawasaki-Kriterium (als SARS-CoV-2 non-Kawasaki-PIMS [non-KS-PIMS] bezeichnet),

2.   Kawasaki-Syndrom Fälle mit Erfüllen von mind. 2 der 5 Kawasaki-Kriterien (als SARS-CoV-2 Kawasaki-Syndrom [KS] gewertet) u.

3.   PIMS-Fälle, die auch mind. 2 der 5 Kawasaki-Kriterien erfüllen (als SARS-CoV-2 PIMS + Kawasaki-Syndrom [KS-PIMS] bezeichnet).

Als interne Kontrolle wurden im PIMS-Survey auch Fälle eines non-SARS-CoV-2 assoziierten Kawasaki-Syndroms [non-SARS-KS] erfasst.

In den meisten PIMS-Fällen war die Aufnahmediagnose eine andere als PIMS. Häufigste Organbeteiligungen waren Haut/Schleimhaut, Herz-Kreislauf u. Gastrointestinaltrakt.

Während SARS-CoV-2 Direktnachweise mittels PCR bei diesen Patienten die Ausnahme darstellen, konnten in einem relevanten Anteil der Patienten Antikörper nachgewiesen werden.

Die Mehrheit der PIMS-Fälle wurden intensivmedizinisch behandelt, fast alle Patienten erhielten immunmodulatorische Therapien, ein hoher Prozentsatz auch eine systemische Antibiotikatherapie.

Das Outcome der Patienten war günstig, Folgeschäden (v.a. bzgl. Herz-Kreislauf) wurden in <10% der Fälle bei Entlassung beobachtet. Tödliche Verläufe wurden bisher nicht berichtet.

Konklusion:
PIMS-(Verdachts)-Fälle werden über den PIMS-Survey gemeldet. Teilnahmevoraussetzung ist die Erfüllung der PIMS-Falldefinition. Der Direktnachweis von SARS-CoV-2 ist dabei nicht zwangsläufig notwendig, eine positive Serologie gilt bei PIMS-Fällen als diagnostischer Nachweis.