Einleitung: 
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste genetische kardiale Erkrankung. Das therapeutische Spektrum der obstruktiven Form (HOCM) wurde vor >25 Jahren durch Einführung der Alkoholseptumablation (ASA/PTSMA/TASH) erweitert. Diese Therapie wurde aufgrund unbekannter Langzeitfolgen des induzierten therapeutischen Infarktes primär bei älteren Patienten angewandt. Wir berichten über die Langzeitergebnisse der PTSMA sehr junger Patienten, bei denen die Therapie nach intensiver Diskussion therapeutischer Alternativen durchgeführt wurde.

Methodik und Ergebnisse: 
Bei 20 Patienten <20 Jahre (mittleres Alter 16,5±1,2 [14,9 – 19,2] Jahre; 7 [35%] weiblich) mit symptomatischer HOCM trotz maximal möglicher medikamentöser Therapie (Betablocker, einmalig in Kombination mit Verapamil) wurde nach intensiver Erläuterung möglicher Therapiealternativen und Einwilligung der Patienten und ihrer Eltern eine PTSMA durchgeführt. Bei 2 (10%) Patienten war zuvor eine operative Myektomie ohne Erfolg, bei 6 (30%) Patienten eine ICD-Implantation aus primärprophylaktischer Indikation eines plötzlichen Herztodes (SCD) und bei 1 (5%) Patienten eine DDD-Schrittmacherimplantation durchgeführt worden. 6 (30%) Patienten berichteten über das Auftreten eines HCM bezogenen SCD in der Familie. Führende Symptome waren eine Dyspnoe NYHA III/IV und rezidivierende belastungsinduzierte (Prä-)Synkopen bei je 9 (45%) Patienten sowie bei 2 Patienten eine Dyspnoe NYHA II. 

Im Ausgangs-Echokardiogramm betrug die maximale Septumdicke 27,6±6,6 (18-40) mm und die linksventrikuläre Hinterwanddicke 14,9±5,7 (7-25) mm. Der linke Vorhof war mit 42,6±7,3 (29-54) mm dilatiert. In Ruhe betrug der linksventrikuläre Ausflussbahngradient 63,7±27,1 mmHg und bei Valsalva 92,6±32,4 mmHg.

Die PTSMA wurde durch Ablation von im Mittel 1,1 Septalästen (1 Ast bei 18 Patienten, 2 und 3 Äste bei je 1 Patienten) durch Injektion von 2,9±1,0 ml Alkohol durchgeführt. Dabei musste bei 6 (30%) Patienten der zunächst als Zielgefäß identifizierte Septalast wegen einer Fehlplatzierung im intraprozeduralen Kontrastechokardiogramm gewechselt werden. Der maximale CK-Anstieg betrug 1194±606 (416-2371) U/l. 1 Patient entwickelte einen kurzfristigen AV-Block III°. Eine permanente Schrittmacherimplantation war nicht notwendig. Komplikationen traten weder bei der Prozedur noch bei der anschließenden Hospitalisation über 7 Tage auf.

Bei einem mittleren Follow-Up von 7,0±5,9 (bis 17,3) Jahren verstarb kein Patient. Aufgrund einer unzureichenden Gradientenreduktion wurde bei 1 (5%) Patienten die Indikation zur operativen Myektomie gestellt, bei 5 ((25%) Patienten eine weitere PTSMA durchgeführt. Die Implantation eines Schrittmachers bei spät auftretendem AV-Block war nicht erforderlich. Hingegen wurde aufgrund der sich ändernden Leitlinien ein ICD aus primärprophylaktischer Indikation bei 4 (20%) Patienten implantiert. Bei einer weiteren Patientin wurde ein ICD aus sekundärprophylaktischer Indikation implantiert, nachdem sie einen SCD im Rahmen einer maximalen körperlichen Belastung überlebt hatte. 

Zusammenfassung: 
Auch bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen <20 Jahren mit symptomatischer HOCM ist die Alkoholseptumablation bei sorgfältiger Indikation und Durchführung möglich. Allerdings ist bei dem von uns gewählten gestuften Vorgehen häufig eine Zweitintervention mit dann ebenfalls geringem Risiko notwendig. Der bisherige Langzeitverlauf ist günstig ohne gehäuftes Auftreten kardiovaskulärer Ereignisse.