Hintergrund: Nach der aktualisierten klinischen Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (Nizza, 2018) wird "PAH mit Vasoreaktivität" nun als eigenständige Entität bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) abgegrenzt (Nizza-Gruppe 1). Dies basiert auf der akuten Vasoreaktivitätstestung (AVT), die während der Index-Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK) durchgeführt wird. Die empfohlene Behandlung der Wahl für „Vasoresponder“ sind hochdosierte Calciumkanalblocker (CCB). Der langfristige Nutzen und die Notwendigkeit zusätzlicher Therapien sind jedoch weitgehend unbekannt.

Ziel: Erfassung des langfristigen klinischen Ansprechens auf CCB und Behandlungsmuster bei PAH-Patienten mit Vasoreaktivität. 

Methoden: Es wurden Patienten analysiert, die zwischen Januar 2001 und Dezember 2017 in 5 deutschen PH-Zentren einen RHK im Rahmen der PAH-Diagnostik erhielten. In Übereinstimmung mit den ESC/ERS-Richtlinien wurden AVT entweder mit inhaliertem Stickstoffmonoxid oder inhaliertem Iloprost durchgeführt, und die Vasoreaktivität wurde durch eine Abnahme des mittleren pulmonal arteriellen Drucks (PAPm) um ≥10 mmHg und auf < 40 mmHg definiert, ohne Abnahme des Herzzeitvolumens. Patienten, die diese Kriterien erfüllten, wurden nachverfolgt, und es wurde der Einfluss auf klinische Messparameter und nachfolgende Behandlungsmuster erfasst. Die mediane (Interquartilbereich) Nachbeobachtungszeit betrug 46,5 ± 3,5 Monate.

Ergebnisse: Von 1.085 Patienten, die eine RHK im Rahmen der PAH-Diagnostik erhielten, wurden AVT bei 470 (43,3 %) durchgeführt. 71 Patienten erfüllten die oben genannten Kriterien und wurden als Vasoresponder identifiziert.  In dieser Gruppe verringerte sich der PAPm um 28,9 ± 1,6 mmHg, der Ziel-PAPm lag bei 30,0 ± 0,73 mmHg und das Herzzeitvolumen stieg von 3,61 ± 0,13 auf 4,46 ± 0,13 l/min, was zu einer substanziellen Reduktion des pulmonal vaskulären Widerstands (PVR) um 46,4 ± 3,6 % führte. Die Behandlung mit CCB führte innerhalb von 12 Monaten zu einer signifikanten Verbesserung prognostisch bedeutsamer klinischer Parameter, einschließlich der 6-Minuten Gehstrecke (+51,1 ± 25,2 m), des NTproBNP-Spiegels (-378,4 ± 233,2 ng/l) und der WHO-Funktionsklasse um 0,5 ± 1,8 (alle p<0,05). Bei den Vasorespondern blieben jedoch lediglich 22,5 % auf einer CCB-Monotherapie, während bei allen anderen Patienten (40 %) zusätzlich PAH-spezifische Medikamente hinzugefügt wurden. Die hämodynamische Verbesserung im Rahmen der AVT war bei Patienten, die auf einer CCB-Monotherapie verblieben waren, ausgeprägter als bei Patienten, die zusätzlich andere PAH-Therapien erhielten (PVR-Reduktion -61,1 ± 10,6 vs. – 47,5 ± 7,4 %; p<0,05).

Schlussfolgerungen: Obwohl Vasoresponder nach Einleitung einer CCB-Therapie eine deutliche klinische Verbesserung zeigten, blieb nur eine Minderheit im Verlauf auf einer CCB-Monotherapie, während die meisten Patienten kein dauerhaft zufriedenstellendes klinisches Ansprechen zeigten und daher mit PAH-spezifischen Medikamenten eskaliert wurden. Eine strukturierte regelmäßige Nachsorge einschließlich Risikobewertung und entsprechender Anpassungen ist bei PAH-Patienten mit Vasoreaktivität unerlässlich. Darüber hinaus sollten die aktuellen Responderkriterien überdacht werden.