Clin Res Cardiol 108, Suppl 1, April 2019

Mögliche Grundlagen und das Risiko maligner Arrhythmien bei Purkinje-vermittelter ventrikulärer Extrasystolie

M. Ulbrich1, M. Fiek1, A. Hahnefeld2, C. Reithmann1

1Medizinische Klinik I, Kardiologie, Helios Klinikum München West, München; 2MVZ am Diako, Augsburg;

Hintergrund: Purkinje-vermittelte ventrikuläre Extrasystolen (VES) stellen häufige Trigger des rezidivierenden Kammerflimmerns bei Patienten mit schwerer struktureller Herzerkrankung und des idiopathischen Kammerflimmerns, einschließlich der short-coupled Variante, dar. Das multifocal ectopic Purkinje-related premature contractions (MEPPC)-Syndrom ist die bisher einzige bekannte genetisch-determinierte Ursache einer familiär gehäuften ventrikulären Extrasystolie. Patienten und Methoden: 10 Patienten (7 männl., 53 +- 19 Jahre) mit häufigen monomorphen Purkinje-vermittelten VES unterzogen sich einer VES Katheterablation und molekulargenetischen Untersuchung. Ziel der Untersuchung war es, mögliche Ursachen und Risiken bei Patienten mit Purkinje-vermittelten VES zu untersuchen. Ergebnisse: 3 Patienten hatten eine strukturelle Herzerkrankung (post-Myokardinfarkt bei 2 Patienten) und 3 Patienten hatten einen ICD. Die mittlere linksventrikuläre (LV) Auswurffraktion betrug 44 +- 19 %; 6 Patienten hatten eine reversible Purkinje-VES induzierte Kardiomyopathie. Bei 3 Patienten bestand rezidivierendes Purkinje-VES assoziiertes Kammerflimmern. Bei einem 54 jährigen Patienten nach Myokardinfarkt bestand eine rezidivierende interfaszikuläre VT, bei der Purkinje-vermittelte VES aus dem Netzwerk des linksposterioren Faszikels eine antegrade Refraktärität des linksposterioren Faszikels und damit einen unidirektionalen Leitungsblock als Grundlage der VT induzierten. Die short-coupled Form des Kammerflimmerns wurde bei 2 Patienten mit Purkinje VES (Kopplungsinterall 300 bzw. 280ms) nachgewiesen. Die VES Ablation war bei allen Patienten erfolgreich und bei keinem der Patienten traten weitere dokumentierte Episoden von Kammerflimmern mehr auf. Eine genetische Untersuchung wurde bei allen Patienten durchgeführt: Die mit einer moderaten QT Verlängerung einhergehende Mutation c.1673A>G, homoyzgot, im SCN5A Gen wurde bei einem 36 jährigen Patienten mit rezidivierenden Purkinje-VES assoziiertem Kammerflimmern gefunden. Eine Variante unklarer Signifikanz c.1943C>T, heterozygot, im SCN5A Gen wurde bei einem 68 jährigen Patienten gefunden, der 2 Jahre nach erfolgreicher VES Ablation am unerwarteten plötzlichen Herztod verstarb. Eine Variante unklarer Signifikanz c.1196G>C, heterozygot, im KCNJ2 Gen wurde bei einem 71 jährigen Patienten mit Purkinje-VES induzierter Kardiomyopathie gefunden. Schlussfolgerungen: Eine Purkinje-vermittelte ventrikuläre Extrasystolie mit oder ohne verkürztes Kopplungsintervall wurde sowohl auf der Grundlage überlebender Purkinjefasern in infarziertem Myokard mit vermutlich erhöhter Automatizität als auch bei strukturell herzgesunden Patienten gefunden. Sie geht häufig mit einer reversiblen VES-induzierten LV Dysfunktion einher und ist ein geeigneter Angriffspunkt bei VES-assoziiertem rezidiverendem Kammerflimmern. Ob genetisch-determinierte Ionenkanalveränderungen tatsächlich verantwortlich für die Hyperexzitabilität des Purkinje Systems bei bestimmten Patienten sind, muss weiter untersucht werden.

https://www.abstractserver.com/dgk2019/jt/abstracts//P1280.htm