Hintergrund
Myotone Dystrophie Typ II (DM2) ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, die sich durch eine proximal betonte Muskelschwäche, Stoffwechselveränderungen sowie Herzbeteiligung manifestiert.
Ca. 25% der Patienten zeigen trotz erhaltener linksventrikulärer Ejektionsfraktion (LVEF) Fibrose und/oder Fettinfiltrationen in der kardiovaskulären Magnetresonanztomographie (CMR)1. Arrhythmien und Leitungsstörungen (HRS) sind beschrieben.
Ziel dieser Studie ist, die Progression der myokardialen Beteiligung mittels CMR und deren Beziehung zu HRS zu evaluieren.
Methoden
27/32 DM2-Patienten einer publizierten Ausgangsstudie1 (21 Frauen, Alter 59±9 Jahre) wurden eingeschlossen. 22/27 wurden erneut mit dem gleichen Scanprotokoll untersucht. Die LV-Funktion wurde mittels cine-SSFP erfasst. Gewebedifferenzierung erfolgte mittels T2 Mapping, Fettbildgebung sowie T1 Mapping vor und nach 0,2mmol/kgKW Gadoteridol). Fokale Fibrose wurde mittels Late Gadolinium Enhancement (LGE) evaluiert.
HRS wurden mittels eines 12-Kanal-EKG und 24-Stunden-EKG (Holter) analysiert.
Ergebnisse
Die Follow-up Zeit betrug 3.95±0,09 Jahre. 1/22 zeigte eine neue fokale Fibrose, 2/22 eine neue myokardiale Fettinfiltration (Abb 1 und 2). Die LV-Funktion nahm statistisch signifikant ab, blieb jedoch im Normbereich. Es gab keine statistisch relevanten Unterschiede in den nativen T1-Zeiten. (Details s. Tab 1) . Es wurden neue Arrhythmien und Leitungsstörungen erfasst (Tab 2), die primär bei Patienten mit Gewebeschäden auftraten.
Zusammenfassung
CMR ermöglicht nicht nur die Detektion von Myokardschäden bei erhaltener LVEF bei DM2, sondern zeigt auch deren Progression. Die Gewebeschäden scheinen mit dem Auftreten von HRS assoziiert zu sein.
1. Schmacht L et al Circ cvi 2016
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CMR 1 |
CMR 2 |
p-Wert |
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LVEF [%] |
67±6 |
63±4 |
0.02 * |
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LVEDV-I [ml/m²] |
0.75±0.12 |
0.73±0.15 |
0.41 |
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SV-I [ml/m²] |
0.49±0.06 |
0.46±0.08 |
0.05 |
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LA cm2 |
23±4 |
22±5 |
0.32 |
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RA cm2 |
23±3 |
22±5 |
0.89 |
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T1 nativ basal |
1029±32 |
1016±38 |
0.10 |
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T1 nativ medial |
1010±39 |
998±30 |
0.35 |
Tabelle 1. Mittelwert ± Standardabweichung während der ersten und zweiten CMR-Messung.
LVEF= linksventrikuläre Ejektionsfraktion; LVEDV-I= linksventrikulärer enddiastolischer Volumen Index; SV-I= Schlagvolumen-Index; LA= linker Vorhof; RA=rechter Vorhof. *p <0.05
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2013 n (14/22) |
2017 n (18/22) |
Fibrose n2017 (2013) |
Fett n2017 (2013) |
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SVT |
1 |
8 |
3 (2) |
4 (3) |
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AV Block I |
4 |
5 |
2 |
3 (2) |
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AV Block II |
0 |
1 |
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VES (> 100/Tag) |
0 |
2 |
2 |
1 (0) |
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LAH |
1 |
2 |
2 |
1 (0) |
Tabelle 2. Häufigkeit der HRS und Myokardschäden in der CMR während der ersten und zweiten Untersuchung.
SVT: supraventrikuläre Tachykardie; AV Block: atrioventrikulärer Block; VES: ventrikuläre Extrasystole; LAH: Linksanteriorer Hemiblock.
Abbildung 1. Neu aufgetretene Myokardschäden in der Follow-up-Untersuchung. Mittventrikuläres Kurzachsenbild bei einem DM2-Patienten. 2017 zeigte sich eine Fibrose inferolateral (1b). 2013 war die CMR unauffällig (1a).
Fettbildgebung bei einem weiteren DM2-Patient. 2013 zeigte der Vierkammerblick einen unauffälligen Befund (2a), 2017 zeigte sich eine neue Fettinfiltration septal apikal (2b).
Abbildung 2. DM2 Patient mit myokardialer Fibrose und Leitungsstörungen (AV-Block I° und Linksanteriorer Hemiblock).
Nicht KHK-typische Fibrose, LGE (Pfeile) in der mittventrikulären Kurzachse (1a). ECV-Maps mit erhöhtem Extrazellularvolumen (ECV; 32%) in der mittventrikulären Kurzachse (1b) und im Vierkammerblick (1c).
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