Einleitung: Die Hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM) ist durch eine Verdickung des Myokards ohne Entstehen einer linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion definiert und mit erhöhter Mortalität vergesellschaftet. Diese Studie befasst sich mit der prognostischen Bedeutung einer konkomitierenden respiratorischen Instabilität bei Patienten mit HNCM.

Material und Methoden: 155 Patienten (Ptn) mit HNCM wurden aus einem bestehenden HCM-Register der Jahre 2000 bis 2016 rekrutiert. Alle durchliefen initial eine spiroergometrische Untersuchung. Über eine durchschnittliche Follow-up Zeit von 4.3 ± 3.6 Jahren wurden 132 Patienten verfolgt. Der primäre Endpunkt der Studie umfasste: Tod, Herztransplantation (HTX) und/oder die Implantation eines ventrikulären Assist Devices (VAD).

Ergebnisse: In der Spiroergometrie zeigte sich ein durchschnittlicher peak VO₂ von 20.4 ± 8 ml/kg/min.  86 (65%) Ptn wiesen eine reduzierte Leistungsfähigkeit mit einem peak VO₂ < 80% vom erwarteten Wert auf. Respiratorische Instabilität wurde durch zwei Werte bestimmt: 18 (14%) zeigten oszillatorische Atmung unter Belastung (EOV) und 34 (26%) ein Verhältnis von Ventilation zu Kohlendioxidabgabe (VE/VCO₂) von über 34.

Insgesamt erreichten 22 (16.7%) der Ptn den Endpunkt (13 Tod, 8 HTX, 1 VAD): 44% (n = 8) aller Ptn mit EOV im Vergleich zu 9% (n = 10) der Ptn ohne EOV sowie 47% (n = 16) aller Ptn mit VE/VCO₂ > 34 im Vergleich zu 16% (n = 18) der ohne VE/VCO₂ > 34.

Mittels multivariater Analyse wurden zwei Modelle überprüft: Model 1 beinhaltete EOV, Model 2 VE/VCO₂ > 34. Es zeigte sich für Model 1: EOV (Hazard Ratio [HR]: 4,6; 95% Konfidenzintervall [KI]: 1,5 – 14,2; p = 0,008), linksatrialer Diameter (LAD; HR: 1,06; 95% KI: 1,01 – 1,1; p = 0,009), maximaler systolischer Blutdruck während der Spiroergometrie (HR: 0,97; KI: 0,96 – 0,99; p = 0,01), und links-ventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) <50% (HR: 3,6; KI: 1,2 – 11; p = 0,02): Model 2: VE/VCO₂ > 34 (HR: 4,49; KI: 1,5 – 13,4; p = 0,007), LAD (HR: 1,1; KI: 1,01 – 1,1; p = 0,01), und LVEF < 50 % (HR: 5,65; KI: 1,9 – 16,6; p = 0,002)

Fazit: In dieser Studie konnte zum ersten Mal der prognostische negative Einfluss einer respiratorischen Instabilität bei Ptn mit HNCM gezeigt werden. Zudem wird die EOV als neuer Marker hinsichtlich der komplizierten HCM Risikostratifizierung präsentiert. Ob eine Wiederherstellung der respiratorischen Instabilität durch apparative oder nichtapparative Behandlung mit einer Prognoseverbesserung einhergeht, bleibt Gegenstand weiterer Untersuchungen.