Hintergrund:

Tumore des Herzens sind eine seltene Erkrankung. In einer Autopsiestudie lag die Inzidenz von primären Herztumoren bei 0,056% und die von sekundären Tumoren bei 1,23%. Ca. 25% aller Herztumore sind maligne. Kardiale Metastasen konnten in Autopsiestudien krebskranker Patienten bei ca. 15 % nachgewiesen werden. Hierbei handelte es sich häufig um Metastasen von malignem Melanomen, Sarkomen, Lungen-, Brust- oder hämatologischen Tumoren. Zeigt sich ein primäres Malignom am Herzen, liegt in 75% der Fälle bereits eine Metastasierung vor.

Besonders neuroendokrine Tumore (NET) des Herzens sind eine Rarität und treten meist in Form von Tochtergeschwüren auf. Die Mehrzahl metastasiert aus dem Gastrointestinaltrakt oder dem bronchopulmonalen System. Sie gehen häufig mit dem Karzinoid-Syndrom einher. Klinische Symptome sind unspezifisch (Dyspnoe, Arrhythmien und Symptome des Karzinoidsyndroms - Flush, Hypotonie, Diarrhoen, Bronchospasmen).

Fallbeschreibung:

Im Juni 2017 stellte sich ein zuvor gesunder 50-jähriger Mann mit ondulierenden Thoraxschmerzen seit 2 Tagen in der zentralen Notaufnahme vor. Das EKG zeigte unspezifische Veränderungen (T-Negativierung und ST-Senkungen über der Hinterwand). Ein akuter Myokardinfarkt wurde ausgeschlossen. Weitere Untersuchungen (Computertomographie, Magnetresonanztomographie, transthorakale und transösophageale Echokardiographie) wiesen einen Herztumor mit großem zirkulären Perikarderguß nach (Abb. 1). Der Hauptbefund zeigte sich an der linksventrikulären Hinterwand, exophytisch in den Ventrikel- und Perikardraum wachsend. Zwei weitere Herde befanden sich im Bereich des rechten Ventrikels (RV) und der rechtskoronaren Aortenklappentasche (Abb. 2). Suspekte Lymphknoten kamen nicht zur Darstellung. Die Histopathologie wies einen schlecht differenzierten kleinzelligen Tumor vom neuroendokrinen Typ (G3) nach. Trotz weiterer Untersuchungen inkl. (Somatostationrezeptorszinitigraphie) wurde kein Primarius gefunden.

Nach interner Diskussion zwischen Herzchirurgen, Kardiologen und Hämatoonkologen entschloss man sich bei fehlender Resezierbarkeit zur Einleitung einer Chemotherapie mit Carboplatin und Etoposid. Aufgrund des großen Tumors, der sowohl LV- als auch RV-Wand infiltrierte bestand unter anderem die Sorge einer Tumorschmelze mit Perforation.

Im Zwischenstaging nach 3 Zyklen Chemotherapie zeigt sich der Tumor aktuell größenkonstant. Zu einem Rezidiv des Perikardergußes kam es nach initialer Perikarddrainage nicht mehr (Abb. 3). Der Patient war klinisch in einem stabilen Allgemeinzustand.

Diskussion:

Die Resektion von NET ist Therapie der Wahl. Bei fehlender Resezierbarkeit müssen Alternativtherapien überdacht werden. Die Prognose ist insgesamt schlecht, das mediane Überleben von high grade NET liegt bei 13 Monaten. Die meisten Patienten versterben im Rahmen einer Fernmetastasierung. Abhängig davon ob Metastasen vorliegen, kann eine  Herztransplantation erwogen werden. Hierbei besteht die Gefahr, dass nicht erkannte Mikrometastasen durch die notwendige Immunsuppression exazerbieren.

Zusammenfassung:

Abb. 1: MRT des Herzens in langer Achse.

Abb. 2: TEE mit biplaner Darstellung der AK.

Abb. 3: TTE im apikalen 4- , 2- und 3 Kammerblick.