Hintergrund:
Aus vielen von SARS-CoV-2 Pandemie betroffenen Ländern wird seit April 2020 von Kindern mit schweren inflammatorischen Krankheitsbildern berichtet. Auch wenn der Nachweis einer direkten Kausalität bisher nicht geführt werden konnte, sind zeitlicher Zusammenhang, lokale Cluster u.  positiver Virusnachweis von SARS-CoV-2 bei einigen dieser Kinder auffällig.

International werden diese Krankheitsbilder inzwischen unter den Akronymen MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) oder PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome) zusammengefasst u. verschiedene relativ ähnliche Falldefinitionen publiziert (CDC, WHO, RCPCH). Die klinische Präsentation zeigt gewisse Variation u. ähnelt bekannten „inflammatorischen Erkrankungen“ wie Kawasaki-Syndrom oder Makrophagenaktivierungssyndrom.

Methodik:
Auswertung DGPI-Register

Ergebnisse:
Seit Beginn PIMS Erfassung 27.5.2020 wurden bis 05.06.2022 (KW 22) 856 Kinder u. Jugendliche mit gewählter Falldefinition WHO gemeldet. Retrospektive Erfassung war möglich. 

Fälle wurden als PIMS gewertet, wenn neben (1) Fieber, (2) erhöhte systemische Inflammationsparameter (CRP oder PCT), (3) mindestens 2 Organbeteiligungen u. (4) Evidenz  aktueller (positiver SARS-CoV-2 PCR- oder Antigen-Nachweis) oder stattgehabter (positive SARS-CoV-2 Serologie) SARS-CoV-2-Infektion oder SARS-CoV-2-Kontaktes belegbar waren, sowie (5) andere infektiologische Ursachen ausgeschlossen werden konnten.

PIMS-Erkrankungs-Gipfel treten zeitversetzt um wenige Wochen parallel zum Peak der COVID-19 Hospitalisierungen bei Kindern u. Jugendlichen auf.

Im Gegensatz zu COVID-19-Fällen sind PIMS-Kinder älter u. eher männlichen Geschlechts (64,5% vs. 53,6%). PIMS-Fälle sind seltener mit Grunderkrankungen assoziiert als COVID-19 Fälle (19,3% vs. 26,2%).

PIMS-Fälle präsentieren sich als 3 verschiedene klinische Syndrome:

1.   reine PIMS-Fälle nach obiger Falldefinition u. Bewertung, mit ≤ 1 Kawasaki-Kriterium (als SARS-CoV-2 non-Kawasaki-PIMS [non-KS-PIMS] bezeichnet),

2.   Kawasaki-Syndrom Fälle mit Erfüllen von ≥ 2 der 5 Kawasaki-Kriterien (als SARS-CoV-2 Kawasaki-Syndrom [KS] gewertet) u.

3.   PIMS-Fälle, die auch ≥ 2 der 5 Kawasaki-Kriterien erfüllen (als SARS-CoV-2 PIMS + Kawasaki-Syndrom [KS-PIMS] bezeichnet).

Interne Kontrolle im PIMS-Survey waren Fälle non-SARS-CoV-2 assoziierten Kawasaki-Syndroms [non-SARS-KS]. 

Meist war die Aufnahmediagnose PIMS (48,5%). Häufigste Organbeteiligungen waren bei Fieber (100%) Gastrointestinaltrakt (79,9%), Herz-Kreislauf (74,9%) u. Haut/Schleimhaut (70%, 62,9%). 

SARS-CoV-2 Direktnachweise mittels PCR waren bei diesen Patienten Ausnahme, in 84% der Patienten aber Antikörper nachzuweisen.

Die Mehrheit der PIMS-Fälle wurden intensivmedizinisch behandelt, fast alle Patienten erhielten immunmodulatorische Therapien (96%), in 70,7% auch systemische Antibiotikatherapie.

Das Outcome der Patienten war günstig (Restitutio ad integrum 56,1%), Folgeschäden (v.a. bzgl. Herz-Kreislauf) wurden in 3,6% der Fälle bei Entlassung beobachtet. Die Rate sinkt langsam über die Zeit. Tödliche Verläufe wurden bisher nicht berichtet.

Konklusion:
PIMS-(Verdachts)-Fälle werden über PIMS-Survey gemeldet. Teilnahmevoraussetzung ist Erfüllung der PIMS-Falldefinition. Direktnachweis von SARS-CoV-2 ist nicht zwangsläufig notwendig, positive Serologie gilt bei PIMS-Fällen als diagnostischer Nachweis. Strukturierte Nachsorge erfolgt für PIMS-TS, MIS-C, MIS-A nach Experten-Consens (AG Päd. Immunologie, DGPI, DGPK, GKJR, GPGE).