Das Klasse IB-Antiarrhythmikum Mexiletin hat sich bei Patienten mit einem langen-QT-Syndrom Typ 3 (LQT3) als wirksam erwiesen. Es wird angenommen, dass der positive Therapieeffekt auf der Hemmung der hierbei abnormen Natriumströme basiert. Bei Patienten mit einem LQT 2 liegen bislang nur wenige Erfahrungen vor, die sich zudem nur auf das QT/QTc-Intervall und nicht auf etwaige antiarrhythmische Effekte beziehen. Wie berichten über einen 27-jährigen Patienten mit einer pathogenen Variante im KCNH2-Gen (Pro605Leu, Kanalpore), die trotz Behandlung mit einem Betablocker und einem Aldosteron-Antagonisten (Serum-Kalium: 4,8 mmol/l) einen elektrischen Sturm (> 3 Episoden von Kammerflimmern/Tag) entwickelt hat. Auslöser waren Emotionen und Geräusche. Alle Episoden wurden mit Hilfe des im Vorfeld implantierten Kardioverter/Defibrillators terminiert.  Die Repolarisation war exzessiv verlängert (QT/QTc-Intervall: 680/595 ms). Mexiletin wurde zusätzlich, in einer Dosierung von 600 mg/Tag verabreicht. Im Verlauf kam es zu einer vollständigen Normalisierung des QTc-Intervalls (390 ms); 3 Tage nach Therapieeinleitung sistierten die Arrhythmien. Der Fall zeigt eindrücklich, dass Mexiletin auch bei Vorliegen der LQT 2-Unterform eines langen-QT-Syndroms wirksam ist. Eine systematische Evaluierung der therapeutischen Wirksamkeit von Mexiletin bei dieser Indikation ist notwendig, idealerweise in Form einer randomisierten Studie.