Hintergrund:
Daten aus Europa u. USA belegen keine spezialisierte Langzeitbetreuung bei 50-75% aller EMAH!  

Methode:
Review u. praxisrelevante Darstellung eigener Erfahrungen.

Ergebnisse:
Kinder mit AHF werden > 90% erwachsen.

Nur ein Teil AHF kann durch Intervention (BAP, BVP, Coil-, Occluder- o. Doppelschirmverschluß von Defekten/anormalen Verbindungen) o. Operation ganz o. fast vollständig behoben werden. Viele Patienten haben nach Katheterintervention u./o. möglichst zeitgerechten Korrekturoperation o. auch nur Palliation eine bessere, z.T. auch normale QoL, längere Lebenserwartung, erreichen das Erwachsenenalter, weisen aber z.T. sign. pathoanatomische u. hämodynamische Rest- u. Folgezustände auf, die lebensbegleitende kardiologische Kontrolle erforderlich machen.

Ungünstige Veränderungen im Langzeitverlauf (Morphologie u. Funktion, Herzrhythmus) zeigen sich in zunehmenden valvulären Stenosen u./o. Insuffizienzen, mono/biventrikulärer Dysfunktion sowie  damit oft assoziierter elektrischer Instabilität (z.B. TOF). Chron. Hypoxie führt zu Vielzahl von Organbeteiligungen u. Funktionsstörungen. AHF mit assoziierten Fehlbildungen sind mit zusätzlichen Problemen (i.e. Asplenie-, DiGeorge-Syndrom) verbunden. Im Jugendalter korrelieren häufig subjektive Beschwerden u. klinischer Befund nicht mit Schweregrad hämodynamischer Störungen (Klappenstenose-/-insuffizienzgrad). Adoleszente dissimulieren oft. Durch adäquate kardiologische Kontrolle müssen Indikationen zur Re-Operation (z.B. hohe Rate: AS, Conduit-OP) bzw.  zur speziellen Rhythmustherapie (postop. Dysrhythmien durch Myokardveränderungen, Narben, pos. Korrelation postop. abweichende Hämodynamik) rechtzeitig gestellt werden.

Jugendliche mit AHF müssen vorbereitet werden als Adulte Eigenverantwortung zu übernehmen. Dazu ist strukturierte Transition entscheidender Vorteil: Jugendliche werden selbst auf Erwachsenenrolle vorbereitet u. adäquater Betreuungs-Transfer von Kinder- zu Erwachsenenmedizinern gewährleistet.

Weitere Problembereiche: IEP, Sexualität u. Anti-Konzeption, genetische Beratung (Wiederholungsrisiko), Schwangerschaft (incl. Geburt u. Puerperium, Risikoprofil Mutter/Fetus/Kind, Thrombose-Prophylaxe/Antikoagulation), Schule u. Beruf, Krankenversicherung, Freizeit, Fliegen, Tattoos u. Piercing, Belastbarkeit u. Sport u.a.m..

Konklusion:
AHF-Patienten ohne strukturierte Transition u. spezialisierte interdisziplinäre Langzeitbetreuung als EMAH haben evidenzbasiert belegt ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen, Morbidität u. Mortalität.