Case report: Ein 41 jähriger Mann (Größe; 178 cm, Gewicht: 110
kg, RR 170/69 mmHg) stellte sich zur weiteren Abklärung eines höhergradigen
Aortenklappenvitiums stationär vor. Klinisch seit drei Wochen intermittierend
linksthorakaler Druck ohne Synkopen oder Zeichen einer kardialen
Dekompensation. Im EKG Sinusrhythmus, HF 72 bpm mit komplettem LSB und AV-Block
I° sowie inferolateralen präterminalen T-Negativierungen. Echokardiographisch
zeigte sich ein dilatierter LV (71/58 mm) mit leicht reduzierter LV-EF 48%,
geringer LV-Hypertrophie und hochgradiger Aortenklappenstenose mit v max 4,1 m/s,
p mean 45 mmHg und einer höhergradigen Aortenklappeninsuffizienz. Im 3D TEE
bikuspide AK (L/R-Typ) mit Dilatation der Aorta ascendens 45 x 45 mm und als
Zufallsbefund eine DOMV vom „complete-bridge type“ ohne relevante
Mitralkappeninsuffizienz. In der Kardio-MRT bikuspide Ak mit AÖF von 0,9 cm²
und AI Grad III mit einer Regurgitationsfraktion von 48%. Bestätigung der DOMV
ohne relevante Mitralinsuffizienz mit diastolischer Dysfunktion Stadium I ohne Hinweis für eine
Myokardfibrose oder Infarzierungen. Nebenbefundlich Diagnose einer postduktalen
Koarktation der Aorta ohne relevante Stenosierung, keine klinischen
Manifestationszeichen. Bei koronarangiographisch unzureichender Darstellung der RCA und
mittelgradiger RIVA-Stenose fand sich im Kardio-CT eine unauffällige
kleinkalibrige RCA ohne Nachweis einer Koronaranomalie. Der Patient wurde zur
elektiven Operation mittels klappentragendem Aortenconduit und Bypassversorgung
auf RIVA akzeptiert. Hinsichtlich der asymptomatischen DOMV und Koarktation der Aorta sind regelmäßige kardiologische
Kontrollen indiziert.
Schlussfolgerung: DOMV ist eine sehr seltene kongenitale
Anomalie, die sich in ca. 1% bei autopisch geischerten kongenitalen
Herzerkrankungen nachweisen lässt und erstmals 1876 von Grennfield beschrieben
wurde. Seitdem konnten mehr als 200 Einzelfälle einer DOMV publiziert werden.
Die DOMV ist häufig mit weiteren kongenitalen Anomalien assoziiert, wobei in
unserem Fall eine sehr seltene Manifestation mit bikuspider AK und Koarktation
der Aorta vorliegt.
Literatur:
1. Greenfield
WS. Double mitral valve. Tran Pathol Soc 1876; 27:128-9. 2. Gerber IL
et al. Association of a double orifice mitral valve with a bicuspid aortic valve
in an explanted heart with dilated cardiomyopathy. Heart Lung Circ 2003;12:188. 3. Khani M et
al. Double-orifice mitral valve associated with bicuspid aortic valve. Asian
Cardiovasc Thorac Ann 2017;25:3
1.