Anamnese:

Es erfolgte die Vorstellung eines 30-jährigen Patienten nach belastungsabhängiger ventrikulärer Tachykardie (Abb 1A). Der Patient war beim Tragen seiner Tochter kollabiert. Unter Amiodarongabe kam es zur Konversion in den Sinusrhythmus

Befunde:

Im 12-Kanal EKG zeigte sich ein normofrequenter Sinusrhythmus mit geringen ST-Streckenveränderungen in V3-V6. (Abb 1B). Das Troponin war auf 628 ng/l eleviert ohne Erhöhung der CK oder LDH. Echokardiografisch wurde eine mittelgradig eingeschränkte linksventrikuläre Kontraktilität mit posterolateraler Hypokinesie gesehen. Die durchgeführte Koronarangiografie ergab ein unauffälliges Koronarangiogramm. Anamnestisch lag ein respiratorisch verschleppter Infekt vor. Zur Bestätigung einer Myokarditis erfolgte die Kernspintomografie, in welcher sich ein deutliches Ödem lateral, septal und anterior mit fleckigem late enhancement des linken Ventrikels im Sinne einer Perimyokarditis demaskierte (Abb 1C).

Verlauf:

Es erfolgte die Implementation einer Herzinsuffizienztherapie und Versorgung via life vest. Im fellow up LZ-EKG wurden nsVTs detektiert. Zur weiteren Diagnostik der linksventrikulären Entzündung erfolgte eine Myokardbiopsie, in welcher der histologische Nachweis einer ausgeprägten Borderline Myokarditis mit massiver Lymphozytose erbracht wurde. Ferner zeigte sich das histomorphologische Bild einer Kardiomyopathie mit fibrotischem Umbau. Die follow up MRT bestätigte die Narbe im basalen, antero-lateralen und inferioren Segment mit Ausdünnung des Ventrikels im inferioren Bereich. Das Ödem hatte sich zurückgebildet. (Abb 1D) Nach vier weiteren Wochen intensivierter Herzinsuffizienztherapie mit Sacubitril/Valsartan erfolgte eine erneute TTE, in welcher sich eine Erholung der LVEF dokumentieren ließ.  Die life vest wurde abgelegt.

Vier weitere Wochen später präsentierte sich der Patient kardial dekompensiert (NYHA III) bei hochgradig eingeschränkter globaler Kontraktilität (EF 20%).  Eine erneute Myokardbiopsie wurde aus dem RV und LV entnommen mit nachweislich abheilender Borderlinemyokarditis und entzündlicher Kardiomyopathie. Während des stationären Aufenthaltes kam es rezidiviert zu anhaltenden ventrikulären Tachykardien mit Fortbestehen unter antiarrhythmischer Therapie. Elektrophysiologisch konnte eine Reentry im Bereich der posterioren Narbenzone des linken Ventrikels dargestellt werden.  Hier erfolgte die Ablation ohne vollständige Eliminierung des Susbstrates, sodass sekundärprophylaktisch ein DDD-ICD implantiert wurde. Bis heute wurden keine weiteren Rhythmusereignisse detektiert.

Zusammenfassung:

Bei dem jungen Patienten kam es zur klinischen Erstmanifestation einer Borderline-Myokarditis durch eine lebensbedrohliche ventrikuläre Tachykardie. Nach initialer Diagnostik und Herzinsuffizienz Therapie sowie Protektion via life vest, erfolgte die engmaschige Nachbeobachtung. Nach zunächst prognostisch günstigem Verlauf, zeigte sich dann eine progrediente klinische Verschlechterung bei entzündlicher Kardiomyopathie und entstandenem Narbengewebe als Substrat für weitere Ventrikuläre Tachykardien ohne die interventionelle Möglichkeit der kompletten Substratablation.  In der Konsequenz erhielt der Patient sekundärprophylaktisch einen schützenden Defibrillator.