Anamnese:

Die initiale stationäre Aufnahme des damals 38 jährigen Patienten erfolgte bei AV Block III° mit ventrikulärem Ersatzrhythmus um 50/min nach prolongiertem grippalen Infekt mit anhaltendem Husten. In der Familienanamnese ist bei der Mutter des Patienten eine Sarkoidose vorbekannt.

Diagnostik:

Laborchemisch waren leicht erhöhte Creatinkinase, Troponin T und CRP auffällig. Eine Borrelien-Serologie konnte einen positiven IgM-Ak Titer nachweisen, ohne dass anamnestisch ein Zeckenbiss stattgefunden hatte. Im Thorax CT zeigte sich eine bihiläre Lymphadenopathie als Ausdruck einer möglichen pulmonalen Sarkoidose.

Histologisch wurden in einer bronchioskopischen Biopsie der parahilären Lymphknoten Granulome vom Sarkoidosetyp nachgewiesen. Nach Durchführung eines kardialen MRTs konnte bei Kontrastmittelanreicherung im LV-Septum, der lateralen LV Wand und mittmyokardial im RV eine kardiale Beteiligung der Sarkoidose bei normaler LV Funktion gefunden werden (Abbildung 1). Eine Myokardbiopsie erfolge nicht.

Therapie:

Es erfolgte die temporäre Implantation einer rechtsventrikulären Schrittmachersonde bei fortbestehendem AV Block-III und anschließend eine 3-wöchige Antibiose mit Ceftriaxon, gefolgt von 4 Wochen Doxycyclin. Darüber hinaus wurde eine immunsuppressive Therapie der Sarkoidose mit Prednisolon begonnen.

Hierrunter konnte eine deutliche Besserung des pulmonalen Befunds erzielt werden. Bei fortbestehendem AVB III° erfolgte eine Versorgung mit einem permanenten 2-Kammer Schrittmacher. Einen Monat später zeigte sich ein durchgehender Sinusrhythmus mit stabiler Überleitung bei AVB I° und komplettem Linksschenkelblock.

Verlauf:

Unter einer dauerhaften niedrigdosieren Prednisolontherapie wurde die LV Funktion, über 6 Jahre ohne relevanten ventrikulären Stimulationsanteil als geringgradig eingeschränkt (40-45%) und der Patient als beschwerdefrei (NYHA I) beschrieben. Bei pulmologisch fortbestehender Remission erfolgte nun eine kardiale Abklärung vor dem Beenden der in Erhaltungsdosis fortgeführten Immunsuppression. Laborchemisch fielen weiterhin leicht erhöhte CK, Troponin T und CRP auf. Im kardialen MRT zeigten sich eine reduzierte LVEF von 39% sowie im Vergleich zum Vorbefund ausgeprägtere multiple spotförmige LGE-Signalanhebungen RV- und LV-seitig endokardial, intramyokardial und epikardial (Abbildung 2). In einem zum Nachweis einer anhaltenden Entzündung durchgeführten kardialen PET-CT konnten eine deutliche Aktivität in der lateralen Wand des LV und im interventrikulären Septum nachgewiesen werden (Abbildung 3), woraufhin eine Intensivierung der Immunsuppression, zusätzlich zu der bestehenden Herzinsuffizienztherapie (Betablocker und ACE-Hemmer) eingeleitet wurde.

Schlussfolgerungen:

Kardiale Mitbeteiligung einer Sarkoidose erfordert regelmäßige Kontrollen der kardialen Biomarker, der Herzfunktion, der Entzündungsaktivität, sowie eine sorgfältige Risikostratifizierung bezüglich eines plötzlichen Herztodes. Hierzu ist in diesem Fallbeispiel nach Abschluss der intensivierten Immunsuppression eine erneute MRT, PET sowie elektrophysiologische Untersuchung geplant.

Zusammenfassend sollte keinesfalls von einer Remission der pulmonalen Befunde ohne Weiteres auf eine kardiale Remission geschlossen werden.