Bei der 52-jährigen Patientin wurde im Januar 2017 eine dilatative Kardiomyopathie mit einer hochgradig eingeschränkten linksventrikülären Funktion (LVEF 15%) erstmalig diagnostiziert. Eine ischämische, genetische oder entzündliche Ursache sowie eine Speichererkrankung konnten durch Kardio-Magnetresonanztomographie und Myokardbiopsie ausgeschlossen werden. Trotz einer optimalen medikamentösen Therapie unter Schutz einer LifeVest konnte nach drei Monaten keine Verbesserung der LVEF erzielt werden. In einem Zentrum der Maximalversorgung wurde 16.05.2017 primärprophylaktisch ein Einkammer- Kardioverter-Defibrillator (ICD) links implantiert. Im Verlauf kam es zu einer ausgedehnten Tascheninfektion, sodaß das System am 09.01.2018 explantiert wurde. Die Reimplantation erfolgte am 16.01.2018 subpectoral kontralateral rechts. Am 23.02.2018 stellte sich die Patientin erstmals in unserer Ambulanz mit deutlichen Schmerzen über der Aggregattasche rechts vor. Auffällig war weiterhin eine erheblich verschlechterte Wahrnehmungsfunktion des ICD (R-Welle 7mV von 20mV). In der Röntgenkontrolluntersuchung zeigte sich eine Dislokation des RV-Coils im Rahmen eines Ratchet- Syndroms. Es erfolgte am 02.03.2018 die komplikationslose Explantation des subpektoral gelegenen und fixierten ICD einschließlich der Elektrode. Die Elektrode war aufgrund mangelnder Fixierung im Sleeve leicht verschieblich. Die Patientin wurde postoperativ erneut mit einer LifeVest versorgt. Die Implantation eines S-ICD ist geplant, sofern sich die LVEF nicht verbessert.
Hintergrund:
Das Ratchet-Syndrom ist neben dem Reel- und Twiddler-Syndrom eine Unterform das im anglo-amerikanischen Schrifttum als Ideopathic Lead Migration (ILM) beschrieben wird. In der Literatur werden Ratchet- und Reel-Syndrom häufig synonym verwendet. Beim Ratchet-Syndrom kommt es auf Höhe der Elektrodensleeves wie bei einer Ratsche, also einem Zahnkranz mit ein- und ausklinkbarer Sperrvorrichtung, zu einem sukzessiven Zurückziehen der Elektrode in Richtung des Device. Dies ist nur bei mangelhafter Fixierung der Elektrode durch den Sleeve möglich. Anders als beim Twiddler- oder Reel-Syndrom dreht sich das Aggregat weder um die Längs- noch um die Querachse. Bei unveränderter Lage des Device beim Rachet-Syndrom ist eine Manipulation des Geräts durch den Patienten ausgeschloßen.
Schlussfolgerung:
Bei veränderter Wahrnehmungsfunktion oder Reizschwellenerhöhung eines Schrittmacher-, ICD oder CRT Systems mit unveränderter Lage des Device sollte ein Ratchet-Syndrom differenzialdiagnistisch in Betracht gezogen werden.
Abbildung 1: Röntgen Thorax pa 16.01.2018 - Regelrechte apikale Elektrodenlage postoperativ
Abbildung 2: Röntgen Thorax pa 23.02.2018 - Trikuspidalklappennahe Dislokation der Elektrode
Abbildung 3: Röntgen Thorax pa 01.03.2018 - Dislokation der Elektrode in den rechten Vorhof
http://www.abstractserver.de/dgk2018/ht/abstracts//P530.htm