Hintergrund: Die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie (TTC) ist eine erworbene Kardiomyopahtie mit transienter regionaler systolischer Dysfunktion ohne eine begleitende stenosierende koronare Herzerkrankung. Regelhaft tritt sie in Zusammenhang mit emotionalen Stress auf, der zu einer Erhöhung der endogenen Katecholaminspiegeln führt. In seltenen Fällen stellen Katecholamin-produzierende Tumoren wie das Phäochromozytom der Nebenniere den Auslöser für eine TTC dar. Als ursächlich für eine TTC wird eine Fehlregulation von myokardialen β₂-Rezeptoren postuliert, die unter adrenergem Drive zu Kinetikstörungen führen, mit dem typischen Bild einer apikale, linksventrikulären (LV) Ballonierung. Es existieren jedoch auch reverse Formen. In 4,2 % der Fälle kommt es zur Entwicklung eines kardiogenen Schocks.

Case report: Ein 47-jähriger Mann wurde unserem Zentrum zur mechanisch-zirkulatorischen Unterstützung bei schwerem kardiogenen Schock mit Mulitorganversagen unklarer Genese überwiesen. Am Vortag erfolgte die Exstirpation einer benignen medianen Halszyste. Nach Extubation entwickelte der Patient eine zunehmende hämodynamische Instabilität bei hochgradig eingeschränkter systolischer LV-Funktion. Angiografisch zeigte sich kein Anhalt für eine relevante koronare Herzerkrankung. An Vorerkrankungen waren ausschließlich eine chronische Polyarthritis und eine arterielle Hypertonie bekannt.

Bei Übernahme sahen wir einen eskaliert beatmeten (PaO₂/FiO₂ 30 mmHg), massiv katecholaminpflichtigen (1,5 µg/kg/min Noradrenalin) Patienten. Echokardiografisch zeigte sich bereits der V.a. eine reverse TTC mit Akinesie aller basalen und mittleren Segmente bei erhaltener Kinetik des Apex (LVEF 15 %). Bei TTC-bedingtem, kardiogenen Schock erfolgten die sofortige Implantation einer Impella CP^® optical zum Katecholamin-Weaning sowie bei fortbestehend schwerem ARDS die Anlage einer venoarteriellen extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO). Entnommene LV‑Biopsien zeigten keinen wegweisenden Befund.
Die Therapie des Multiorganversagens mit schwerster Gerinnungsentgleisung erfolgte symptomatisch. Bei rezidivierenden Hb-Abfällen führten wir eine Computertomografie des Abdomens durch, die ein ausgedehntes retroperitoneales Hämatom zeigte, das chirurgisch ausgeräumt werden musste. Zusätzlich stellte sich jedoch eine Phäochromozytom-verdächtige Raumforderung der Nebenniere (6,7 cm) dar.

Im Verlauf normalisierten sich die LV-Funktion (LVEF 55 %) und die respiratorische Situation, sodass beide perkutanen LV-Assistdevices geweant werden konnten. Der V. a. ein Phäochromozytom konnte nach erreichter Katecholaminfreiheit durch eine deutlich erhöhte Plasmakonzentration von Metanephrin/ Normetanephrin bestätigt werden. Wir entschieden uns daher zur α-Blockade mit Phenoxybenzamin, unter der die im stationärem Verlauf aufgetretenen Blutdruckkrisen regredient waren. Eine MIBG-Szintigrafie ergab keinen Anhalt für Metastasen oder Paragangliome, sodass eine laparoskopische Entfernung des Phäochromozytom erfolgte. Anschließend konnte der Patient weiter mobilisiert und erfolgreich in die Anschlussheilbehandlung entlassen werden.

Zusammenfassung: Die okkulte Koinzidenz eines Phäochromozytoms sollte immer bei schwerem kardiogenen Schock im Rahmen einer TTC in Betracht gezogen werden. Hierbei kann durch Implantation eines Impella^®-devices der Katecholaminbedarf gesenkt und ein Perpetuieren der TTC verhindert werden. Bei zusätzlich schwerem ARDS muss die Kombination mit einer ECMO diskutiert werden.