Clin Res Cardiol 107, Suppl 3, October 2018 |
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Langzeitverlauf eine bioptisch gesicherten isolierten kardialen Sarkoidose unter CMR-Kontrolle | ||
J. Schwab1, M. Rudy2, J. Ficker3, T. Papadopoulos4, M. Lell2, M. Pauschinger1, B. Abels2 | ||
1Med. Klinik 8, Schwerpunkt Kardiologie, Paracelsus Medizinische Privatklinik, Klinikum Nürnberg, Nürnberg; 2Institut für Radiologie und Nuklearmedizin, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Klinikum Nürnberg, Nürnberg; 3Med. Klinik 3, Schwerpunkt Pneumologie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Klinikum Nürnberg, Nürnberg; 4Institut für Pathologie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Klinikum Nürnberg, Nürnberg; | ||
Case report: Eine 32 jähriger Pat. stellte sich 02/2013 mit Fieber und Diarrhoen nach einem Keniaaufenthalt stationär vor. Damals erhöhte Entzündungswerte mit grenzwertigem c-TnT. Im EKG SR mit inkompletten RSB und AV-Block I° ohne echokardiographische Auffälligkeiten. 07/2014 progrediente Herzinsuffizienz NYHA III mit Angina pectoris und Leistungsminderung und invasivem Ausschluss einer KHK. Erstdiagnose einer isolierten kardialen Sarkoidose nach ausführlicher unauffälliger pulmonologischer Vordiagnostik (CT-Thorax, Bronchiallavage mit Zytologie, Histologie EBUS-TBNA, Histologie Bronchusbiopsie) in der Endomyokardbiopsie (07/14) mit Nachweis von epitheloiden Histiozyten und einer Riesenzelle ohne Nekrosen. Im CMR 08/2014 LV-Dilatation mit reduzierter LVEF 40%, RV-EF 36% und ausgedehntem circulären intramuralen bzw. subepikardialen biventrikulären LGE sowie myokardialer Ödembildung. Einleitung einer immunsupressiven Therapie mit Methyprednisiolon 1mg/kgKG und Azathioprin 50 mg/die. Stufenweise Reduktion der Medikation im Verlauf mit Absetzen 01/2016 bei Remission mit klinisch NYHA I, normwertigem cTnT und NT-proBNP, Endomyokardbiopsie im Verlauf ohne relevante Inflammation (02/15, 05/16) und O2-Aufnahme 25,4ml/min/kgKG Weber-Klasse A (Fig.1 und Tab.1). 01/2017 erneut zunehmende Belastungsdyspnoe NYHA III mit EKgraphisch jetzt komplettem RSB, linksposteriorem Hemiblock, intermittierend AV-Block II. Grades Typ Mobitz bzw. AV-Block I Grades und chronotroper Inkompetenz. In der EMB 02/17 kein Hinweis für ein Rezidiv bei weiterhin im CMR-Verlauf 05/2016 unverändert circulären biventrikulären Fibrosearealen (Fig.2). In der Folge komplikationlose Schrittmacherimplantation im DDD Modus. Schlussfolgerung: Der obige Fall zeigt anschaulich, dass im Langzeitverlauf einer isolierten kardialen Sarkoidose trotz fehlender Entzündungsaktivität (Labor/EMB) progrediente höhergradige AV-Blockierungen am ehesten aufgrund der unverändert fortbestehenden Fibroseareale auftreten können. Die CMR stellt somit in Ergänzung zum Goldstandard der EMB in der Verlaufskontrolle eine wertvolle diagnostische Methode dar.
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http://www.abstractserver.de/dgk2018/ht/abstracts//P195.htm |