Anamnese und klinische Befunde

Bei einem 53-jährigen Patienten wurde im Rahmen eines Ganzkörperexanthems, begleitendem Pruritus und Belastungsdyspnoe NYHA III eine weiterführende Diagnostik mittels Differentialblutbild und CT durchgeführt. Hierbei zeigte sich eine persistierende Bluteosinophilie und der Verdacht auf einen Thrombus im Bereich des rechten Ventrikels. Mittels PCR- und Fish-Diagnostik wurde die Diagnose einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie (MLN-EO) mit Nachweis eines FIPL1L1-PDGFRA Rearrangements gestellt.  Zur weiteren Diagnostik erfolgte eine echokardiographische Untersuchung mit Nachweis eines großen intrakavitären Thrombus mit einem Ausmaß von (75x19mm, siehe Abbildung 1). Thromboembolische Komplikationen waren nicht nachweisbar. Zur weiteren Quantifizierung erfolgte eine elektrokardiographisch gesteuerte kardiale MRT-Untersuchung. Im Bereich des rechten Apex konnte der adhärente Thrombus bis zum Ausflusstrakt reichend mit randständiger Beteiligung und Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz nachgewiesen werden. Es bestand eine Wandverdickung mit entsprechendem pathologischen subendokardialen T2-Signal und verzögerter Gadolinium-Verstärkung.  Die ventrikulären systolischen Funktionen waren beidseits erhalten. Begleitend zeigte sich ein schmaler Perikarderguss von 9mm.

Therapie und Verlauf

Eine orale Antikoagulation mit Markumar und eine Therapie mit dem Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib 100mg/d wurden initiiert. Die Pruritussymptomatik und die Dyspnoe besserten sich im Verlauf deutlich. Die Eosinophilie zeigte sich deutlich regredient im peripheren Differentialblutbild. Erstmalig konnte nach 6 Monaten eine komplette hämatologische Remission nachgewiesen werden.  Die echokardiographische Auswertung, die 18 Monate (siehe Abbildung 2) nach eingeleiteter Behandlung wiederholt wurde, wies eine drastische Verminderung der subendokardischen Wandinfiltration auf. Im Langzeitverlauf nach 30 Monaten (siehe Abbildung 3) waren kein Thrombus und keine Myokardfibrose mehr nachweisbar. Der weitere Verlauf gestaltete sich komplikationslos.

Folgerung und Diskussion

Eine Löffler Endokarditis mit begleitendem Ventrikelthrombus auf dem Boden einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie kann durch orale Antikoagulation und Therapie mit Imatinib erfolgreich behandelt werden. Nachweislich konnte gezeigt werden, dass FIP1L1 / PDGFR alpha-positive Patienten sehr gut auf Imatinib-Mesylat-Therapie ansprechen und eine schnelle und anhaltende hämatologische Remission erzielt werden kann. Imatinib hat hervorragende Ergebnisse bei Patienten mit oder ohne das FIP1L1 / PDGRFA-Fusionsgen gezeigt. Imatinib ist ein kleines Molekül, das selektiv die Tyrosinkinaseaktivität von c-kit, bcr-abl und FIP1L1-PDGFR inhibiert. Eine frühe Diagnose ist aufgrund der guten Therapiemöglichkeiten der Grunderkrankung, die oft mit mit schlechter Prognose und erhöhter Mortalität verbunden ist, von großer Bedeutung. Generell sollte an spezifischeren Immunmodulatoren geforscht werden.



Abbildung 1 (Nachweis eines großen intrakavitären Thrombus mit einem Ausmaß von (75x19mm)