Problemstellung:
Koronararterienanomalien werden in 0,6-1,5% der Koronarangiogramme detektiert. Eine Atresie des linken Koronararterienostiums ist selten, Atresie des rechten Koronararterienostiums extrem selten und isoliert, ohne andere Anomalien, bislang erst 1x in der Literatur beschrieben. Die ungewöhnliche Anomalie wird beschrieben und anatomische und pathophysiologische Signifikanz und mögliche Wege der Differenzierung von single Koronararterie diskutiert.    

Methode: Fallbericht, evidenzbasierte Literaturrecherche, Praxis-Fazit.

Fallbericht: 30-jährige Frau, mit kardiovaskulären Risikofaktoren Nikotinabusus, Adipositas, familiäre Hyperlipoproteinämie Fredrickson Typ III, arterielle Hypertonie und positiver Familienanamnese für vorzeitige schwere kardiovaskuläre Ereignisse (MACE), wurde als Notfall mit V.a. Akutes Koronarsyndrom (ACS) bei akuter Dyspnoe sowie thorakalem Druck mit Ausstrahlung in Halsbereich in einem Herzzentrum stationär aufgenommen. Bereits 3 Tage zuvor konnte in einem Klinikum bei noch stärkeren Beschwerden ein Herzinfarkt ausgeschlossen werden. Bei fehlenden kardialen Dekompensationszeichen, unauffälligem Ruhe-EKG sowie Echokardiographie (nur LA dilatiert, 44mm)), erfolgte bei rezidivierenden Angina pectoris (AP)- Beschwerden mit Dyspnoe zunächst nicht-invasiv zur Ischämiediagnostik ein Belastungs-EKG. Darin zeigten sich zunehmende inferolaterale Erregungsrückbildungsstörungen. Bei ausgeprägtem Risikoprofil folgte die Koronarographie. Angiographisch konnte eine KHK der linken Koronararterien bei zarten Gefäßen ausgeschlossen werden. Trotz wiederholter Darstellungsversuche inkl. Bulbusangiographie war keine rechte Koronararterie darstellbar.   
Bei unauffälligem echo- u. levokardiographischem Befund ohne Hinweis auf Myokardnarbe und Nachweis eines proximalen Gefäßanteils bestand V.a. sehr seltene Agenesie der rechten Koronararterie, DD chronisch kollateralisierter Verschluss, DD Abgang rechte Koronararterie aus A. pulmonalis. Im MD-Spiral-CT des Herzens zeigte sich eine Agenesie der RCA (kein älterer Verschluss aus der Aorta, kein Anhalt für einen atypischen Abgang aus rechter Pulmonalarterie), eine kaliberstarke kräftige LAD, welche das Fehlen der RCA kompensiert und nebenbefundlich ein atypischer Abgang des Ramus diagonalis der CX, unmittelbar zwischen LAD und CX aus dem Hauptstamm.         
Die Patientin wird zunächst konservativ anti-anginös und bezüglich der Hyperlipidämie primärprophylaktisch behandelt.

In zunächst Unkenntnis des gravierenden Vorbefundes der Patientin bestanden unter physischer Belastung in der Kind-Mutter/Vater-Rehabilitation jedoch weiterhin AP-Beschwerden und zwangen zu Vorsicht gegenüber der Gefahr des Plötzlichen Herztodes und zu weiterem Vorgehen im Herzzentrum.

Konklusion: Signifikante Koronararterienanomalien sind symptomatisch und können zu ACS mit Herzinfarkt und Plötzlichem Herztod bereits in jüngerem Alter führen, bei Adulten v.a. im Kontext mit ausgeprägtem kardiovaskulären Risikoprofil und dadurch zusätzlichen Koronarflusslimitationen.
Eine Atresie des rechten Koronararterienostiums ist eine extrem seltene anatomische Variante der Koronarzirkulation und schwer von single Koronararterie zu differenzieren.