Hintergrund
Der Mitralklappenprolaps (MVP) verläuft in den meisten Fällen oligo- bis asymptomatisch. Bei wenigen Patienten können ventrikuläre Arrhythmien als isolierte Manifestation eines dann malignen MVP auch bei Fehlen einer relevanten Mitralinsuffizienz auftreten.

Fallvorstellung
Wir berichten den Fall eines 73-jährigen Patienten mit einem seit langer Zeit bekannten und bislang wenig symptomatischen MVP. Im häuslichen Umfeld war es ohne Prodromi dreimalig zu einer Synkope gekommen. Im Rahmen der Synkopenabklärung fand sich eine hochgradige exzentrische Mitralklappeninsuffizienz bei einem Prolaps des posterioren Segels in den Segmenten 2 und 3. Eine Koronare Herzerkrankung konnte invasiv ausgeschlossen werden, die linksventrikuläre Pumpfunktion war normal. Im Langzeit-EKG auffällig waren etwa 10% überwiegend monomorphe ventrikuläre Extrasystolen, teils als Salven bis 10 Schläge mit einer Herzfrequenz von 170/min bis 200/min.Es erfolgte eine Mitralklappenrekonstruktion unter Verwendung eines Anuloplastierings sowie ein Verschluss des linken Herzohres und eine Trikuspidalklappenrekonstruktion. Postoperativ waren unverändert häufige isolierte ventrikuläre Extrasystolen und ventrikuläre Salven nachweisbar. Wegen der häufigen Herzrhythmusstörungen versorgten wir den Patienten vor Verlegung in die Anschlussheilbehandlung mit einem tragbaren externen Defibrillator (LifeVest®). Kurz vor dem Verlegungstermin kam es beim schlafenden Patienten nachts zu einer polymorphen ventrikulären Tachykardie, welche rasch in Kammerflimmern degenerierte. Die Rhythmusstörung wurde durch die LifeVest® korrekt erkannt und terminiert. Beim Eintreffen des Pflegepersonals war der Patient bereits wieder bei Bewusstsein und im Sinusrhythmus. Es erfolgte daraufhin die zeitnahe ICD-Implantation. Im Rahmen einer Nachsorge-Untersuchung nach Abschluss der Anschlussheilbehandlung waren im ICD-Holter keine bedeutsamen ventrikulären Arrhythmien mehr nachweisbar.

Zusammenfassung
Der Fall unseres Patienten mit MVP und symptomatischer VT, bei dem ein plötzlicher Herztod nach Operation des MVP durch Einsatz eines tragbaren externen Defibrillators verhindert werden konnte, spricht dafür, dass nicht die Mitralklappe selbst sondern am ehesten Myokardzellen im Mitralklappenringbereich oder Papillarmuskel ursächlich für die Entstehung der VT sind.