Eine bisher gesunde, beschwerdefreie und sportlich aktive 55-jährige Patientin (Bergsteigen) stellt sich mit rezidivierenden Fieberschüben und Nachtschweiß vor. Anamnestisch wurde eine medizinische Zahnreinigung angegeben, die einige Wochen zuvor stattgefunden hatte. Laborchemisch zeigten sich erhöhte Entzündungsparameter und  Rheumafaktoren sowie ein nephritisches Urinsediment. In der Blutkultur wurde mehrfach Enterococcus faecalis nachgewiesen. In der transthorakalen echokardiographischen Diagnostik fand sich ein geringer, hämodynamisch nicht relevanter Perikarderguss mit dem Zufallsbefund einer Fallot’schen Tetralogie mit perimembranösem Ventrikelseptum Defekt, überreitender Aorta sowie rechtsventrikulärer Hypertrophie und einer Flußbeschleunigung über der Pulmonalklappe, entsprechend einem geschätzten rechtsventrikulären Druck von 80 mmHg. In der transösophagealen Echokardiographie stellte sich der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt (RVOT) mäßig eingeengt dar und die Pulmonalklappe war verdickt und sklerotisch verändert mit deutlich eingeschränkter Separation der Taschenklappen. Bei klinisch nicht vorhandener Zyanose wurde die Diagnose eines Pink-Fallot mit Pulmonalklappenendokarditis entsprechend den Duke Kriterien gestellt. Es erfolgte eine antibiotische Therapie mit initial Ampicillin und Gentamicin, im Verlauf mit Ampicillin über insgesamt 6 Wochen. Rheumafaktoren und nephritsches Urinsediment waren zudem Ausdruck einer begleitenden Löhlein-Nephritis bei länger bestehender Septikopyämie mit fokalen Nekrosen des Nierengewebes durch arterielle Mikrothromben.  Unter Antibiotischer Therapie entfieberte die Patientin und war im Verlauf wieder klinisch asymptomatisch und gut belastbar. In der echokardiographischen Verlaufskontrolle war der Pericarderguss regredient und der Druckgradient über dem RVOT unverändert.

Ein Pink-Fallot entsteht bei fehlendem rechts-links-Shunt infolge nur moderater Einengung des RVOT, wodurch die Patienten klinisch keine relevante Zyanose aufweisen. Die Erstdiagnose einer Fallot’schen Tetralogie im Erwachsenenalter bei sportlich aktiven Erwachsnen ist ungewöhnlich. Dieser Fall zeigt, dass bei primärem links-rechts-Shunt die Fallot-Tetralogie gelegentlich bis ins höhere Erwachsenenalter klinisch asymptomatisch verlaufen kann.