Z Kardiol 94: Suppl 2 (2005)

Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie und ICD-Versorgung bei Kindern und Jugendlichen mit maligner hypertrophischer Kardiomyopathie

F. Gietzen1, J. Schümmelfeder2, H. Neuser2, J. Brunn2, S. Fröhner3, R. Schmitt3, B. Schumacher2, S. Kerber2

1Fachbereich Kardiologie, Herz- und Gefäß-Klinik GmbH, Bad Neustadt a d Saale, BusinessLogic.Land; 2Klinik für Kardiologie, Herz- und Gefäß-Klinik, Bad Neustadt / Saale; 3Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Herz- und Gefäß-Klinik, Bad Neustadt / Saale;

Goldstandard in der Therapie von Kindern und Jugendlichen mit hochsymptomatischer HOCM ist die operative Myektomie. Zur Prophylaxe des plötzlichen Todes wird bei Risikokonstellation ein ICD empfohlen. Die im Erwachsenalter gut etablierte transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH) wird im Kindesalter auch wegen fehlender Langzeiterfahrung kritisch gesehen. Eine DDD-Schrittmachertherapie dürfte weitgehend ineffektiv sein.    Als tertiäres Zuweisungszentrum für HCM behandelten wir zwischen 7/2003 und 10/2004 drei Kinder bzw. Jugendliche im Alter von 16, 13 und 16 Jahren (Körperoberflächen 2,1m², 1,8m² und 1,9m²) wegen einer maligner HCM.    Pat. 1 (16 J.): Nach extern bereits erfolgter katheterinterventioneller Septumablation weiterhin rezidivierende Synkopen, NYHA II aus III trotz Verapamil, Schulprobleme. Septumdicke 19 mm, SAM mit Septumkontakt, Ausflusstraktgradienten in Ruhe 42mmHg, post-ES 168mmHg, MR-tomographisch Ablationsnarbe anterobasal. Pat. 2 (13 J.): Präsynkope nach Belastung. Extern empfohlene Myektomie mit Mitralklappersatz von den Eltern abgelehnt. Basale Septumdicke 29 mm, SAM mit Septumkontakt, funktionelle MI, li-ventrikuläre Ausflusstraktgradienten in Ruhe 97mmHg, post-ES 170mmHg, re-ventrikulärer Ausflusstraktgradient in Ruhe 20mmHg, massive Verkleinerung des li.- und re.-ventrikulären Cavums, MR-tomographisch präformierte Narben antero- und inferoseptal. Pat. 3 (16 J.): Synkope. In der Familie ein früher plötzlicher Tod und eine Reanimation wegen Kammerflimmern bei HNCM. Mittventrikuläre Septumdicke 40mm mit massiver re.-ventrikuklärer Beteiligung. Aktuell keine intraventrikuläre Obstruktion. MR-tomographisch große konfluierende Narben antero- und inferoseptal.    Pat. 1 erhielt eine TASH mit Reduktion des Ausflusstraktgradienten auf 0mmHg in Ruhe und 20mmHg post-ES. Im 6-Monatsverlauf NYHA I, Synkopenfreiheit und wegen ventrikulärer Salven ICD-Versorgung (extern). Pat. 2 erhielt eine TASH mit Reduktion des Ausflusstraktgradienten auf 10mmHg in Ruhe und 80mmHg post-ES sowie die prophylaktische Versorgung mit einem 1-Kammer ICD. Im 6-Monatsverlauf NYHA I ohne rhythmogene Ereignisse. Pat. 3 erhielt eine prophylaktische Versorgung mit einem 1-Kammer ICD. Im 6-Monatsverlauf NYHA I ohne rhythmogene Ereignisse. Eine ergänzende TASH wäre nur im Falle zukünftiger, primär nicht rhythmogen bedingter Synkopen (z.B. bei intermittierender re.-oder li.-ventrikuläre Obstruktion) zu diskutieren.       Schlussfolgerung: Bei Pat. <18 J. mit maligner HCM (Z.n. Reanimation, vorzeitiger plötzlicher Tod in der Familie, Septumdicke ≥30mm, MR-tomographisch präformierte septale Narben, Ruhegradienten >75-100mmHg, Synkopen, ventrikuläre Salven, unzureichender RR-Anstieg bei Belastung) ist eine konservative Therapie  prognostisch unzureichend und eine (in ihrem prognostischen Nutzen nicht belegte) operative Myektomie von den Eltern häufig unerwünscht. Neben einer leitliniengerechten ICD-Therapie kann in Einzelfällen eine TASH diskutiert werden, zur Vermeidung von hämodynamisch bedingten Synkopen und zur Vermeidung eines Zyklus aus Obstruktion, septaler Ischämie, Abnahme des Schlagvolumen, Abnahme der Koronarperfusion und steigender elektrischer Instabilität (ggf. bis zur fehlenden Defibrillierbarkeit).

http://www.abstractserver.de/dgk2005/ht/abstracts/P313.htm