P132 Idiopathisches linksventrikuläres Aneurysma und plötzlicher Herztod bei jungen Erwachsenen.
1M.Paul, 2M.Schäfers, 1M.Grude, 1F.Reinke, 3K.-U.Juergens, 3R.Fischbach, 2O.Schober, 1T.Wichter
1Medizinische Klinik und Poliklinik C - Kardiologie und Angiologie -, Universitätsklinikum Münster, Münster; 2Klinik und Poliklinik für Nuklerarmedizin, Universitätsklinikum Münster, Münster; 3Institut für Klinische Radiologie - Röntgendiagnostik -, Universitätsklinikum Münster, Münster.

Hintergrund: Wir berichten über drei zuvor scheinbar herzgesunde junge Patienten (Pat), die aufgrund von paroxysmalen, selbstlimitierenden ventrikulärer Tachyarrhythmien (VT; 1 Pat), asymptomatischen nicht-anhaltenden VT (1 Pat) sowie nach überlebten plötzlichen Herztod (1 Pat) zur weiteren Diagnostik in unserer Klinik vorgestellt wurden.

Methoden und Ergebnisse: Ein idiopathisches linksventrikuläres Aneurysma (ILA) wurde nach einer detaillierten nicht-invasiven wie invasiven Evaluierung bei allen Pat diagnostiziert. Zudem konnten VT während der programmierten ventrikulären Stimulation bei zwei der drei Pat induziert werden. Zur weiteren Klärung der Ätiologie des ILA wurde bei allen Patienten nicht nur die regionale sympathische Innervation, sondern auch die myokardiale Vitalität mit speziellen Radionuklidverfahren analysiert und den konsistenten Befunde verschiedener Bildgebungsverfahren (Echokardiographie, Magnetresonanztomographie, Herzkatheterdiagnostik) gegenübergestellt. Im Bereich des ILA zeigten sich sowohl transmurale Defekte im myokardialen Glukosemetabolismus als auch eine Störung der präsynaptischen sympathischen Innervation. Allerdings wurde distal des ILA eine normale sympathische Innervation registriert.

Schlussfolgerung: Lebensbedrohliche ventrikuläre Tachyarrhythmien stellen mitunter die Primärmanifestation eines ILA dar. Das Aneurysma selbst kann zuverlässig mit den modernen kardiologischen Bildgebungsverfahren diagnostiziert werden. Nuklearkardiologische Untersuchungen bieten zusätzlich die Möglichkeit, die Pathogenese des ILA näher zu eruieren. Der bei den beschriebenen Pat beobachtete, auf das Aneurysma begrenzte Defekt der präsynaptischen sympathischen Innervation bei distal davon erhaltender Innervation könnte auf eine kongenitale Genese hindeuten. Untersuchungen an größeren Patientenkollektiven sind erforderlich, um diese Hypothese zu bestätigen. Managementstrategien bei Pat mit ILA sollten individuell getroffen werden und können ein konservativ-medikamentöses Procedere (1 Pat), die ICD-Implantation (o.g. 2 Pat mit VT) oder Aneurysmaresektion beinhalten.