P127 Transiente Nachdepolarisationen in Pausen nach hochfrequentem Pacing provozieren Torsade de Pointes bei einer Patientin mit langem QT-Syndrom Typ I.
S.Zellerhoff, P.Kirchhof, G.Breithardt, E.Schulze-Bahr, L.Eckardt
Medizinische Klinik und Poliklinik C, Westfälische Wilhelms-Universität Münster, Münster.

Das lange QT-Syndrom (LQT) zeichnet sich durch ein verlängertes ventrikuläres Aktionspotential und eine Neigung zu Torsade de pointes-Tachykardien (TdP) aus. TdP werden wahrscheinlich durch transiente Nachdepolarisationen ausgelöst. Der direkte Nachweis von Nachdepolarisationen, die TdP auslösen, ist jedoch sehr schwierig. Zum Nachweis von Nachdepolarisationen leiteten wir monophasische Aktionspotentiale bei einer 34-jährigen Patientin mit langem QT-Syndrom Typ I (Mutation im KVLQT1-Gen mit einer Störung des IKs-Stromes) vom rechtsventrikulären Apex und septalen rechten Ventrikel ab.

In Pausen nach Perioden von hochfrequentem Pacing wurden Nachdepolarisationen provoziert. Diese nahmen mit zunehmender Pacing-Frequenz zu und induzierten schließlich eine Episode von Torsade de pointes (Abbildung). Nach dieser Episode traten keine Nachdepolarisationen mehr auf. Eine programmierte Ventrikelstimulation mit bis zu drei vorzeitigen Stimuli induzierte keine anhaltenden Arrhythmien oder Nachdepolarisationen.


Transiente Nachdepolarisationen direkt vor einer Episode von Torsade de Pointe Bei dieser Patientin mit LQT1 gelang im Rahmen einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung der direkte Nachweis, dass Nachdepolarisationen TdP auslösen.