Nicht-invasive Diagnostik: In der transthorakalen Echokardiographie stellten sich die Herzhöhlen gering dilatiert dar. Im Farbdoppler ließen sich zwei Jets nachweisen, die in den rechten Ventrikel (RV) bzw.in den rechten Vorhof (RA) mündeten. Die Jets nahmen ihren Ursprung aus der dilatierten Aortenwurzel, es bestand ein Links-Rechts-Shunt mit systolisch-diastolischem Fluß. Die Aortenklappe (AK) war bikuspid mit geringem Gradienten. Die transoesophageale Echokardiographie zeigte unterhalb der Aortenklappenebene ein windsackförmiges Gebilde ausgehend von der Aortenwurzel mit Vorwölbung und Perforation in RA und RV.

Invasive Diagnostik: Die Aortographie bestätigte die Diagnose eines RSVA. Der rechtskoronare Sinus trug ein sacculäres-23x18mm großes-Aneurysma, das sowohl in den RA und RV rupturiert war. Der acoronare Sinus zeigte ein kleines Tochteraneurysma-8x5mm groß-ohne Perforation. Die Aortenwurzel war auf 42mm dilatiert, die elongierte A.ascendens und der Aortenbogen normal weit.

Im Bereich des Isthmus war eine zirkuläre Einschnürung zu erkennen, jedoch ohne nachweisbaren Gradienten. Das Shuntvolumen betrug 22%, der Cardiac Index war auf 2,26 erniedrigt. Koronarangiographisch stellte sich nur eine geringfügige Atherosklerose dar. Der peak-to-peak Gradient über der AK betrug 26 mmHg.

Operative Korrektur: Es wurde ein Aortenklappenersatz (23iger St.Jude Medical Prothese) mit klappentragendem Conduit,Verschluß des Links-Rechts-Shunts mit Perikardpatch und eine Koronar-Reimplantation nach Bental durch geführt.

Schlußfolgerung: Ein RSVA zeigt wie in diesem Fall oft koexistierende Anomalien, nach denen im Rahmen der präoperativen Diagnostik gefahndet werden muß.