| P137 | Familiäre hypertrophe Kardiomyopathie mit dem EKG-Phänotyp eines QT-Syndroms. |
| S.Peters, M.Trümmel | |
| Klinikum Quedlinburg - Kardiologie, Quedlinburg. | |
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Das Vorliegen einer familiären hypertrophen Kardiomyopathie (FHCM) läßt sich in der Regel mit Hilfe von EKG-Kriterien einer Hypertrophie als ersten Schritt eines Screenings und mit typischen echokardiographischen Kriterien als zweiten Schritt überprüfen. Wir berichten über 2 Familien mit typischen TTE-Befunden einer HCM und dem EKG-Phänotyp eines QT-Syndroms ohne EKG-Kriterien einer Hypertrophie bei QTc-Intervallen zwischen 480 und 520 msec. In Familie A sind eine 67-jährige Patientin, 2 Söhne und ein Enkel betroffen. In Familie B ist eine 64-jährige Patientin und eine 37-jährige Tochter betroffen; eine zweite Tochter weist im EKG ein WPW-Syndrom auf. Plötzliche Todesfälle sind in beiden Familien bislang nicht aufgetreten. Fazit: Typische echokardiographische Befunde einer FHCM können mit dem EKG-Bild eines typischen QT-Syndroms assoziiert sein. Weitere genetische Untersuchungen müssen klären, inwieweit hier ein bislang unbekannter Genotyp einer FHCM zugrundeliegt. |